до каких конечных продуктов расщепляется глюкоза
До каких конечных продуктов расщепляется глюкоза
а) Углеводные продукты в пище. В пищевом рационе человека встречаются только три основных источника углеводов:
(1) сахароза, которая является дисахаридом и широко известна как тростниковый сахар;
(2) лактоза, являющаяся дисахаридом молока;
(3) крахмал — полисахарид, представленный практически во всей растительной пище, в особенности в картофеле и различных видах зерновых.
Другими углеводами, усваиваемыми в небольшом количестве, являются амилоза, гликоген, алкоголь, молочная кислота, пиро-виноградная кислота, пектины, декстрины и в наименьшем количестве — производные углеводов в мясе.
Пища также содержит большое количество целлюлозы, которая является углеводом. Однако в пищеварительном тракте человека не существует фермента, способного расщепить целлюлозу, поэтому целлюлоза не рассматривается как пищевой продукт, пригодный для человека.
б) Переваривание углеводов в ротовой полости и желудке. Когда пища пережевывается, она смешивается со слюной, которая содержит пищеварительный фермент птиалин (α-амилазу), секретирующийся в основном околоушными железами. Этот фермент гидролизует крахмал на дисахарид мальтозу и другие небольшие глюкозные полимеры, содержащие от 3 до 9 молекул глюкозы, как показано на рисунке ниже.
Переваривание углеводов
Однако в ротовой полости пища находится короткое время, и, вероятно, до акта глотания гидролизуется не более 5% крахмала.
Тем не менее, переваривание крахмала иногда продолжается в теле и дне желудка еще в течение 1 ч до тех пор, пока пища не начнет перемешиваться с желудочным секретом. Затем активность амилазы слюны блокируется соляной кислотой желудочного секрета, т.к. амилаза как фермент в принципе не активна при снижении рН среды ниже 4,0. Несмотря на это, в среднем до 30-40% крахмала гидролизуется в мальтозу прежде, чем пища и сопутствующая ей слюна полностью перемешаются с желудочными секретами.
в) Переваривание углеводов в тонком кишечнике. Переваривание панкреатической амилазой. Секрет поджелудочной железы, как и слюна, содержит большое количество амилазы, т.е. он почти полностью схож в своих функциях с α-амилазой слюны, но в несколько раз эффективнее. Таким образом, не более чем через 15-30 мин после того, как химус из желудка попадет в двенадцатиперстную кишку и смешается с соком поджелудочной железы, фактически все углеводы оказываются переваренными.
В результате прежде чем углеводы выйдут за пределы двенадцатиперстной кишки или верхнего отдела тощей кишки, они почти полностью превращаются в мальтозу и/или в другие очень небольшие полимеры глюкозы.
г) Гидролиз дисахаридов и небольших полимеров глюкозы в моносахариды ферментами кишечного эпителия. Энтероциты, выстилающие ворсинки тонкого кишечника, содержат четыре фермента (лактазу, сахаразу, мальтазу и α-декстриназу), способных расщеплять дисахариды лактозу, сахарозу и мальтозу, а также другие небольшие глюкозные полимеры на их конечные моносахариды. Эти ферменты локализованы в микроворсинках щеточной каемки, покрывающей энтероциты, поэтому дисахариды перевариваются сразу, как только соприкасаются с этими энтероцитами.
Лактоза расщепляется на молекулу галактозы и молекулу глюкозы. Сахароза расщепляется на молекулу фруктозы и молекулу глюкозы. Мальтоза и другие небольшие глюкозные полимеры расщепляются на многочисленные молекулы глюкозы. Таким образом, конечными продуктами переваривания углеводов являются моносахариды. Все они растворяются в воде и мгновенно всасываются в портальный кровоток.
В обычной пище, в которой из всех углеводов больше всего крахмала, более 80% конечного продукта переваривания углеводов составляет глюкоза, а галактоза и фруктоза — редко более 10%.
Основные стадии переваривания углеводов обобщены на рисунке выше.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гликолиз и глюконеогенез. Аэробное окисление глюкозы.
» data-shape=»round» data-use-links data-color-scheme=»normal» data-direction=»horizontal» data-services=»messenger,vkontakte,facebook,odnoklassniki,telegram,twitter,viber,whatsapp,moimir,lj,blogger»>
ГЛИКОЛИЗ. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ. АЭРОБНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ.
ГЛИКОЛИЗ
Гликолиз — это сложный ферментативный процесс расщепления глюкозы до двух молекул пирувата (аэробный гликолиз) или двух молекул лактата (анаэробный гликолиз, протекающий без потребления кислорода).
Суммарное уравнение анаэробного гликолиза:
Гликолиз функционирует во всех живых клетках. Все ферменты локализованы в цитозоле, формируя полиферментный комплекс.
Гликолиз осуществляется в два этапа.
I. Подготовительный этап — дихотомический распад глюкозы на две молекулы глицеральдегид-3-фосфата. Превращения сопровождаются затратой 2 АТФ.
II. Этап гликолитической оксидоредукции — превращение глицеральдегид-3-фосфата в лактат. Включает окислительно-восстановительные реакции и реакции фосфорилирования, сопровождающиеся генерацией АТФ.
На втором этапе окисляются две молекулы глицеральдегид-3-фосфата, поэтому в реакциях впереди формулы субстрата следует ставить коэффициент 2.
Энергетический баланс гликолиза — две молекулы АТФ на одну молекулу глюкозы. На I этапе гликолиза расходуются две молекулы АТФ для активирования субстрата (в гексокиназной и фосфофруктокиназной реакциях). На II этапе образуются четыре молекулы АТФ (в фосфоглицераткиназной и пируваткиназной реакциях). Синтез АТФ осуществляется путем субстратного фосфорилирования.
Ключевые ферменты гликолиза:
1. Гексокиназа — это регуляторный фермент гликолиза во внепеченочных клетках. Гексокиназа аллостерически ингибируется глюкозо-6-фосфатом. Глюкокиназа — регуляторный фермент гликолиза в гепатоцитах. Синтез глюкокиназы индуцируется инсулином.
2. Фосфофруктокиназа-1. Это главный ключевой фермент, катализирует реакцию, лимитирующую скорость всего процесса (наиболее медленная реакция). Синтез фермента индуцируется инсулином. Аллостерические активаторы — АМФ, АДФ, фруктозо-2,6-дифосфат. Уровень фруктозо-2,6-дифосфата увеличивается под действием инсулина и понижается под действием глюкагона. Аллостерические ингибиторы — АТФ, цитрат.
3. Пируваткиназа. Фермент активен в нефосфорилированной форме. Глюкагон (в гепатоцитах) и адреналин (в миоцитах) стимулируют фосфорилирование фермента, а значит инактивируют фермент. Инсулин, наоборот, стимулирует дефосфорилирование фермента, а значит активирует фермент. Аллостерический активатор — Фр-1,6-ФФ. Аллостерический ингибитор — АТФ, ацетилКоА. Синтез фермента индуцирует инсулин.
Биологическая роль гликолиза:
1. Генерирование АТФ. Гликолиз — единственный процесс в клетках, продуцирующий АТФ без потребления кислорода. Клетки, имеющие мало или не имеющие вообще митохондрий, получают АТФ только в ходе гликолиза.
Значение гликолиза для эритроцитов. Гликолиз — единственный процесс, продуцирующий АТФ в эритроцитах и поддерживающий их целостность и функции.
Наследственный дефект пируваткиназы сопровождается гемолитической анемией. При этой патологии эритроциты имеют от 5 до 25 % нормальной пируваткиназной активности и, следовательно, скорость гликолиза низкая.
Промежуточный продукт гликолиза в эритроцитах — 2,3-дифосфоглицерат (2,3-ДФГ) — понижает сродство гемоглобина к кислороду, способствуя диссоциации кислорода из оксигемоглобина и переходу его в ткани. Нарушения гликолиза в эритроцитах могут оказывать влияние на транспорт кислорода. Так, при недостаточности гексокиназы наблюдается понижение уровня 2,3-ДФГ и ненормально высокое сродство гемоглобина к кислороду. И наоборот, при недостаточности пируваткиназы содержание 2,3-ДФГ вдвое превышает норму, что обусловливает низкое сродство гемоглобина к кислороду.
2. Является источником углеводородных радикалов для процессов биосинтеза в клетках:
Патогенетическая взаимосвязь углеводов пищи и кариеса
Потребление легкоферментируемых углеводов, в частности сахарозы, инициирует кислотную деминерализацию эмали зубов. У бактерий имеются два альтернативных пути использования пирувата: первый — путь восстановления ПВК в молочную кислоту с участием лактатдегидрогеназы (ЛДГ), второй — расщепление ПВК на уксусную и муравьиную кислоту с участием пируватформиатлиазы (ПФЛ).
Схема расщепления сахарозы под влиянием ферментов бактерий полости рта:
Зависимость выхода Са 2+ из зубов от рН ротовой жидкости:
Аэробное окисление глюкозы
Это основной путь катаболизма глюкозы у аэробных организмов. Процесс осуществляется в три этапа. В аэробных условиях глюкоза окисляется до СО2 и Н2О.
Энергетический баланс. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы —
30–32 моля АТФ на молекулу глюкозы.
ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
Глюконеогенез — синтез глюкозы из соединений неуглеводной природы.
В организме взрослого человека за сутки может синтезироваться до 250 г глюкозы.
Глюконеогенез осуществляется главным образом в печени (синтезируетя до 90 % всей глюкозы), в корковом веществе почек и в энтероцитах (совсем незначительно).
Глюконеогенез стимулируется при длительном голодании, при ограничении поступления углеводов с пищей, в период восстановления после мышечной нагрузки, у новорождённых в первые часы после рождения.
Субстраты глюконеогенеза. Истинными субстратами глюконеогенеза являютя пируват, оксалоацетат, фосфодиоксиацетон, которые непосредственно включаются в этот процесс. Все вещества неуглеводной природы, дающие эти метаболиты, являются субстратами глюконеогенеза: лактат→ПВК, метаболиты цикла Кребса→ЩУК, глицерол→фосфодиоксиацетон, пропионил-КоА→метаболиты цикла Кребса→ЩУК, глюкогенные аминокислоты→ПВК или ЩУК. Главный источник субстратов глюконеогенеза — глюкогенные аминокислоты. К глюкогенным аминокислотам относятся все протеиногенные аминокислоты, кроме лейцина и лизина.
2ПВК + 4АТФ + 2ГТФ + 2НАДН . Н + + 2Н + 6Н2О → Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ + 6Фн + 2НАД +
Глюконеогенез протекает, в основном, по тому же пути, что и гликолиз, но в обратном направлении. Для обхода трех ключевых реакций гликолиза используются четыре специфических фермента глюконеогенеза.
Ключевые ферменты и ключевые реакции глюконеогенеза:
1. Пируваткарбоксилаза
2. Фосфоенолпируваткарбоксикиназа
3. Фруктозо-1,6-бисфосфатаза
Фруктозо-1,6-бисфосфат + Н2О Фруктозо-6-фосфат + ФН
4. Глюкозо-6-фосфатаза
Глюкозо-6-фосфат + Н2О Глюкоза + ФН
Энергетический баланс. На синтез молекулы глюкозы из двух молекул пирувата расходуется 4АТФ и 2ГТФ (6АТФ). Энергию для глюконеогенеза поставляет процесс β-окис-ления жирных кислот.
Регуляция глюконеогенеза.
Глюконеогенез стимулируется в условиях гипогликемии при низком уровне инсулина и преобладании его антагонистов (глюкагона, катехоламинов, глюкокортикоидов).
1. Регуляция активности ключевых ферментов:
КоА (аллостерический активатор).
2. Регуляция количества ключевых ферментов: глюкокортикоиды и глюкагон индуцируют синтез ключевых ферментов, а инсулин — репрессирует.
3. Регуляция количества субстрата: количество субстратов глюконеогенеза увеличивается под действием глюкокортикоидов (катаболическое действие на белки мышечной и лимфоидной ткани, на жировую ткань), а также глюкагона (катаболическое действие на жировую ткань).
Биологическая роль глюконеогенеза:
1. Поддержание уровня глюкозы в крови. При длительном голодании (голодание более суток) глюконеогенез является единственным процессом, поставляющим глюкозу в кровь.
2. Возвращение лактата в метаболический фонд углеводов. Лактат, образующийся в процессе анаэробного окисления глюкозы в эритроцитах и скелетных мышцах, транспортируется кровью в печень и превращается в гепатоцитах в глюкозу. Это так называемый межорганный цикл Кори.
3. Предотвращение лактатного ацидоза, то есть в ходе глюконеогенеза лактат крови превращается в глюкозу.
Параграф 30. Переваривание углеводов
Автор текста – Анисимова Елена Сергеевна.
Авторские права защищены. Продавать текст нельзя.
Курсив не зубрить.
Замечания можно присылать по почте: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5
ПАРАГРАФ № 30. См. также п. 28, 29, 31, 8.
«Функции углеводов.
Углеводы в питании.
Переваривание углеводов.
Унификация моносахаридов.»
Нужно знать формулы глюкозы, фруктозы, галактозы, сахарозы, лактозы, мальтозы, ДОАФ, ГА и их фосфатов (1- и т.д.).
30. 1. ФУНКЦИИ. См. п. 32, 38 и 39.
1. ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ функция – ГЛЮКОЗА необходима для выработки АТФ в эритроцитах и головном мозге, поэтому ее концентрация в крови должна поддерживаться на уровне не менее 3 ммоль/л, а снижение концентрации глюкозы приводит к слабости, затуманенности сознания, создает риск обморока и смерти. Глюкоза поступает в кровь из печени, в которую поступает при переваривании углеводов пищи, образуется при распаде гликогена или при синтезе из аминокислот (см. ГНГ).
2. ПЕНТОЗЫ (рибоза и дезоксирибоза) входят в состав РНК и ДНК. Образуются пентозы из глюкозы в пентозофосфатном пути. п.35 и 72.
3. Разные моносахариды входят в состав олигосахаридов и полисахаридов. Олигосахариды соединены с липидами, образуя гликолипиды, или с белками, образуя гликопротеины; гликопротеины и гликопротеины входят в состав мембран, углеводный компонент находится на внешней поверхности мембраны, участвует в узнавании (то есть выполняет РЕЦЕПТОРНУЮ ФУНКЦИЮ). Гликопротеины есть в крови. Полисахариды входят в состав соединительной ткани (хрящей и т.д.), выполняя опорно-защитную функцию. Мономеры олиго- и полисахаридов образуются из глюкозы.
4. Из глюкозы образуются метаболиты ЦТК, из которых синтезируются заменимые аминокислоты для белков и липиды (жирные кислоты, холестерин, кетоновые тела).
30. 2. Углеводы в питании:
потребность, оценка значения крахмала, сахарозы, пищевых волокон. См. 28.
В мёде и фруктах содержатся моносахариды ГЛЮКОЗА И ФРУКТОЗА, которые могут сразу всасываться.
В обычных сладостях содержится САХАРОЗА – дисахарид, состоящий из остатков глюкозы и фруктозы, соединенных 1,2-гликозидной связью, которая расщепляется в тонком кишечнике ферментом сахаразой, что приводит к образованию моносахаридов глюкозы и фруктозы.
В молоке (но не в кисло-молочных продуктах) содержится «молочный сахар» – дисахарид ЛАКТОЗА, состоящий из остатков галактозы и глюкозы, соединенных ;-1,4-гликозидной связью, расщепляемой ферментом лактаза, что приводит к образованию моносахаридов галактоза и глюкозы. Лактоза является единственным углеводом в питании грудных детей.
Моносахариды и дисахариды имеют сладкий вкус и относятся к «простым» углеводам. Из-за их быстрого переваривания их употребление приводит к быстрому повышению концентрации глюкозы в крови, поэтому они быстро нормализуют самочувствие, если оно нарушено низкой концентрацией глюкозы в крови, но поэтому же нежелательно употреблять простые углеводы в больших количествах (это привело бы к резкому повышению концентрации глюкозы в крови, способствовало бы превращению глюкозы в жир). Рекомендуют употреблять не более 30г простых углеводов в сутки, распределяя это количество на несколько приемов.
КРАХМАЛ – основной углевод картофеля, злаков и изделий из них (каш, макарон, хлеба, булочек, тортов и т.д.). В сутки рекомендуют употреблять 300г крахмала (конечно, не в чистом виде, а в составе названных продуктов). Крахмал переваривается медленнее, чем простые (сладкие) углеводы, поэтому употребление продуктов с крахмалом приводит к более медленному и плавному повышению концентрации глюкозы в крови.
Значение ПИЩЕВЫХ ВОЛОКОН. (Клетчатки).
Это нерасщепляемые ферментами человека полисахариды клеточных стенок растений и грибов (отсюда второе название волокон – клетчатка). Примеры волокон – целлюлоза, пектин. Пищевые источники клетчатки – оболочки злаков (отруби), мюсли, хлеб из муки грубого помола, каши, морская капуста, овощи, фрукты и ягоды, соки с мякотью и т.д. Поскольку пищевые волокна не расщепляются, то они не являются источниками калорий, но наличие клетчатки в пище необходимо для профилактики ряда заболеваний – атеросклероза и ИБС, ожирения, геморроя, дисбактериоза – см. таблицу.
(Таблица свойства клетчатки)
30.3. Переваривание и всасывание углеводов. Дисахаридозы.
30. 3. 1. Всасывание.
Всасываться могут моносахариды. Дисахариды и полисахариды должны сначала расщепиться до моносахаридов.
Моносахариды (глюкоза и фруктоза мёда и фруктов) всасываются в тонком кишечнике в ЭНТЕРОЦИТЫ, транспортируясь через мембраны энтероцитов внутрь с помощью белков-ТРАНСПОРТЕРОВ.
При патологии кишечника (энтериты и т.д. – см. СНПВ в п.62) всасывание моносахаридов замедляется (снижение всасывания называется мальабсорбцией), что ведет
1 – к снижению поступления моносахаридов в организм (что снижает гликемию) и
2 – к поступлению моносахаридов в толстый кишечник, в котором моносахариды подвергаются действию микрофлоры, что приводит
1 – к размножению патогенных микроорганизмов (дисбактериозу),
2 – к диарее (моносахариды превращаются микрофлорой в осмотически активные вещества, то есть в вещества, вызывающие приток воды в полость кишечника).
Сначала концентрация глюкозы в полости кишечника больше, чем в энтероцитах, а затем – меньше, поэтому транспорт глюкозы в энтероциты (всасывание) происходит сначала по градиенту концентраций глюкозы, а затем – ПРОТИВ ГРАДИЕНТА.
Для транспорта против градиента нужна энергия;
источником энергии для транспорта глюкозы против ее градиента является транспорт ионов натрия по градиенту ионов натрия тоже внутрь энтероцитов – п.25.
Транспорт глюкозы и ионов натрия осуществляется одним и тем же белком-транспортером. Способ всасывания глюкозы тем же белком, что и натрий и в том же направлении называется СИМПОРТОМ глюкозы и натрия.
Форма энергии, которая используется при транспорте глюкозы в энтероциты против градиента, называется электро-химическим потенциалом ионов натрия. Источником ионов натрия в полости кишечника является поваренная соль пищи и транспорт ионов натрия натрий-калиевой АТФ-азой (поэтому всасывание глюкозы, переваривание углеводов требует затрат энергии и поэтому неподсоленную пищу трудно есть).
Из энтероцитов глюкоза поступает в КРОВЕНОСНЫЕ капилляры, с током крови поступает в ПЕЧЕНЬ. Если при этом гликемия низкая, то глюкоза поступает в кровь, что приводит к нормализации и повышению гликемии. Если гликемия нормальная, то поступившая из кишечника глюкоза используется для синтеза гликогена (около 150г в печени). Если гликогена в печени достаточно, то глюкоза превращается в жир (поэтому лишние углеводы пищи способствуют ожирению). Также глюкозы используется печенью для синтеза пентоз, глюкуроната и гликопротеинов.
30. 3. 2. РАСЩЕПЛЕНИЕ ДИСАХАРИДОВ
лактозы, сахарозы и мальтозы до моносахаридов осуществляется в тонком кишечнике путем гидролиза ферментами лактАЗОЙ, сахаразой и мальтазой, которые называются дисахаридазами, находятся на поверхности энтероцитов (пристеночное пищеварение) и вырабатываются энтероцитами.
Поэтому патология тонкого кишечника может быть причиной дефицита дисахаридаз (пример вторичной энзимопатии) – см. дисахаридозы.
ЛАКТАЗА расщепляет (путем гидролиза) ;-1,4-гликозидную связь лактозы между остатками галактозы и глюкозы, образуя галактозу и глюкозу.
САХАРАЗА расщепляет 1,2-гликозидную связь сахарозы между остатками глюкозы и фруктозы, образуя глюкозу и фруктозу.
МАЛЬТАЗА расщепляет ;-1,4-гликозидную связь мальтозы между двумя остатками глюкоз, образуя 2 молекулы глюкозы.
Если активность дисахаридаз снижается, это ведет к замедлению расщепления дисахаридов в тонком кишечнике, поступлению части дисахаридов в толстый кишечник, возникновению диареи и дисбактериоза.
Причиной снижения активности дисахаридаз могут быть патология тонкого кишечника (пример вторичной энзимопатии)
и мутации генов, кодирующих дисахаридазы (примеры первичных энзимопатий).
Низкая активность дисахаридаз проявляется в виде диареи при поступлении в организм их субстратов. –
Низкая активность лактазы проявляется после первого же кормления новорожденного молоком; нужно исключить из питания молоко и продукты, приготовленные с использованием цельного молока; при этом кисло-молочные продукты можно употреблять (в них нет лактозы).
Низкая активность сахаразы проявляется после поступления в организм сладкой пищи или напитков. Нужно исключить из питания сахар и продукты, содержащие сахарозу (варенье, печение, конфеты и т.д.)
Низкая активность мальтазы проявляется при поступлении в организм продуктов, содержащих крахмал (крахмал является основным источником мальтозы после своего расщепления).
Нарушения обмена дисахаридов называются ДИСАХАРИДОЗАМИ.
Галактоза и фруктоза в печени превращаются в глюкозу – см. унификацию моносахаридов.
30. 3. 3. РАСЩЕПЛЕНИЕ КРАХМАЛА.
Крахмал – это полимер, состоящий из остатков глюкозы, связанных ;-1,4-гликозидными связями в длинных линейных участках (по тысяче остатков).
;-1,4-гликозидные связи крахмала расщепляются ферментом ;-амилаза, которые расщепляет связь между вторым и третьим концевыми остатками глюкозы, отщепляя молекулы мальтозы (но не глюкозы).
Амилаза.
Фермент ;-амилаза есть и работает в ротовой полости и в 12-перстной кишке (ДПК). В ротовую полость амилаза поступает в составе слюны из слюнных желез, а в ДПК – в составе панкреатического сока из поджелудочной железы (ПЖЖ).
При повреждении слюнных желез (например, при паротите) или при повреждении ПЖЖ (например, при панкреатите) амилаза поступает из поврежденных клеток в кровь, поэтому повышенная активность амилазы в крови – признак паротита или панкреатита;
но при паротите повышена активность только амилазы только в крови,
а при панкреатите в крови повышена активность ещё и липазы, а активность амилазы повышена еще и в моче (диастаза).
(Эти ведения используются пори постановке диагноза).
Расщепление крахмала начинается в ротовой полости под действием амилазы слюны, но так как люди обычно почти сразу глотают непрожёванную пищу, то продолжается расщепление крахмала во рту недолго.
В желудке расщепление крахмала почти прекращается, так как при рН желудка (около 2) амилаза не работает (разве что внутри непрожёванного пищевого комка, пока туда не попадет кислота)
В ДПК расщепление крахмала продолжается под действием панкреатической амилазы и заканчивается образованием мальтозы из крахмала. О расщеплении мальтозы до глюкозы см. выше.
;-амилаза означает, что амилаза расщепляет ;-гликозидные связи. ;-гликозидные связи целлюлозы не расщепляются ферментами человека, а если бы расщеплялись бы, то бумага, целлюлоза, трава были бы такой же пищей, как и хлеб. Целлюлоза расщепляется ферментами микроорганизмов, в том числе живущими в рубце коров (отдел желудка).
30. 4. УНИФИКАЦИЯ МОНОСАХАРИДОВ.
Это превращение галактозы и фруктозы в глюкозу.
Происходит в ПЕЧЕНИ. Галактоза и фруктоза поступают в печень с током крови из кишечника, в котором галактоза образуется при расщеплении лактозы, а фруктоза – при расщеплении сахарозы (или поступает в чистом виде при употреблении фруктов и мёда).
30. 4. 1. Унификация фруктозы.
1-я реакция в унификации фруктозы
– присоединение фосфата (фосфорилирование) по 1-му положению, в результате чего фруктоза превращается во фруктозо-1-фосфат. Источником фосфата является (как обычно) АТФ, превращающийся в АДФ. Фермент реакции называется фруктокиназой (как и все ферменты, катализирующие перенос фосфата от АТФ). Реакцию считают реакцией активации фруктозы.
2-я реакция
– расщепление фруктозы на две «половинки», две триозы – диокси/ацетонфосфат и глицериновый альдегид.
Фермент называется альдолазой фруктозо-1-фосфата (похожий фермент работает в гликолизе п.32).
3-я реакция
– фосфорилирование глицеринового альдегида, в результате которой образуется фосфоглицериновый альдегид. Фермент реакции называется киназой глицеринового альдегида, а источником фосфата является АТФ (как и в первой реакции).
Остальные реакции, как в глюконеогенезе – 4) ФГА и ДОАФ вступают в реакцию, превращаясь во фруктозо-1,6-бисфосфат, 5) от Ф-1,6-бисФ отщепляется фосфат, образуя Ф-6-Ф, 6) Ф-6-Ф изомеризуется в Г-6-Ф, 7) от Г-6-Ф отщепляется фосфат, образуя глюкозу.
30. 4. 2. Унификация галактозы.
Первая реакция такая же, как в унификации фруктозы – галактоза + АТФ = галакто-1-фосфат + АДФ. Фермент – галактокиназа.
2-я реакция – галактозо-1-фосфат превращается в УДФ-галактозу, вступая в реакцию с УТФ или УДФ-глюкозой.
3-я реакция – УТФ-галактоза превращается в УДФ-глюкозу под действием фермента эпимераза (эпимеризация – это превращение вещества в его эпимер, разновидность изомеризации).
4-я реакция – УДФ-глюкоза используется для синтеза гликогена – см. № 31.
30. 5. ЭНЗИМОПАТИИ в унификации. (Учить только педиатрам.)
Энзимопатии (п.8) – это патологии, обусловленные сниженной или повышенной активностью ферментов. Частный случай протеинопатий.
Если причиной неправильной активности фермента является мутация кодирующего его гена, то энзимопатия называется первичной, а если другой причиной, то – вторичной. Другими причинами могут быть патология органа, вырабатывающего фермент, или дефицит витамина или минерала, который нужен для работы фермента (в этом случае активность фермента снижена).
Неправильная активность ферментов потому приводит к патологии, что возникают избыточные или недостаточные количества субстратов и продуктов ферментов.
30. 5. 1. ПОСЛЕДСТВИЯ нарушения унификации моносахаридов.
Если снижена активность ФРУКТОКИНАЗЫ, то катализируемая ею реакция идет медленно, фруктоза накапливается и выводится в почками с мочой, приводя к фруктозурии (присутствию фруктозы в моче).
Это не опасно, только лишает лишает организм возможности получить калории (АТФ) за счет фруктозы.
Низкая активность фруктозо-1-фосфот\АЛЬДОЛАЗЫ приводит к тому, что фрактозо-1-фосфат не превращается в ГА и ДОАФ и накапливается, что ведет к повреждению печени и почек.
Поэтому в этой ситуации для предотвращения повреждения печени и почек желательно отказаться от поступления в организм фруктозы – от мёда, фруктов и сахарозы.
Если снижена активность ГАЛАКТОКИНАЗЫ, то галактоза накапливается и повреждает ХРУСТАЛИК, приводя к развитию КАТАРАКТЫ и слепоте. Спасти зрение можно, не употребляя молоко.
Если снижена активность фермента превращающего галакто-1-фосфата в УДФ-галактозу, то накапливаются и галактоза, и УДФ-галактоза, что ведет к повреждению хрусталика, головного мозга и печени.
Избежать этих последствий можно, исключив из пищи источник галактозы, то есть молоко, а также продукты на молоке (каши, печенье и т.д.). Это та ситуация, когда молоко матери вредно для ребенка (наряду с дефицитом лактАзы и фенилкетонурией).
30. 5. 2. ПРИЧИНЫ нарушений унификации.
Причиной низкой активности ферментов унификации могут быть мутации генов, кодирующих ферменты унификации (см. первичные энзимопатии) и патология печени (вторичные энзимопатии).
Спасти от последствий нарушения унификации можно неупотреблением молока и фруктозы, сахара.