до какого возраста у детей нет коленных чашечек

ТРАВМЫ КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ У ДЕТЕЙ: В ЧЕМ ОПАСНОСТЬ, КАК ИЗБЕЖАТЬ, ГДЕ И КАК ВЫЛЕЧИТЬ

Рассказывает к.м.н., детский хирург, руководитель Центра артрологии и реабилитации детей с повреждениями и заболеваниями суставов Детской городской клинической больницы №9 им. Г.Н. Сперанского Елена Григорьевна Плигина.

Коленный сустав – самый крупный в организме человека и наиболее часто подверженный травмам. Почти каждый ребенок хоть раз в жизни падал и разбивал коленку, но в случае, если падение будет более серьезным, ребенок может получить травму коленного сустава.

Какой диагноз могут поставить ребенку, который повредил колено?

Каковы симптомы серьезной травмы коленного сустава?

Отек мягких тканей в области сустава, увеличение сустава в объеме;

Выраженная болезненность при движениях в суставе, особенно при попытке наступить на ногу;

Ограничение подвижности сустава (больной не может согнуть ногу).

Лучше всего сразу вызвать скорую помощь: это самый простой и надежный способ доставить пациента в стационар, ограничив подвижность сустава. К тому же, врачи скорой помощи обязательно дадут ребенку безопасное обезболивающее.

В ожидании скорой помощи обеспечьте пострадавшему суставу полный покой: не просите ребенка подвигать ногой, не давайте ему вставать и наступать на больную ногу. Все это может усилить болевой синдром и ухудшить состояние сустава. Спокойно дождитесь приезда врача. Чтобы уменьшить боль и отек сустава, сделайте ребенку холодный компресс или приложите к суставу лед, обернутый в плотную ткань.

Несколько лет назад ребенку с гемартрозом коленного сустава почти всегда требовалась диагностическая операция на колене. Сегодня операцию могут заменить своевременно сделанные КТ и МРТ сустава; операции на суставах проводятся только по определенным показаниям.

В настоящий момент операции на коленном суставе проводятся малоинвазивным эндоскопическим методом (артроскопия) – при помощи высокотехнологичного оборудования. При этом делается два или больше небольших разреза по 5 мм каждый: через один разрез в полость сустава вводится оптика, другие предназначены для введения эндоскопических инструментов. Артроскопия проводится при постоянном токе жидкости (0,9% раствор NaCl – жидкость, инертная для человеческого организма), что позволяет провести полноценную санацию сустава – промывание от крови, сгустков, фрагментов поврежденной синовиальной оболочки.

Восстановление после операции и курса лечения занимает от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от характера травмы. Реабилитация после артроскопии начинается на следующие сутки после операции и проводится в течение всего срока пребывания ребенка в стационаре. Для дальнейшего восстановительного лечения дети госпитализируются в клинику через 2 недели – 1 месяц после выписки (в зависимости от вида проведенной операции) для перевода в загородное ортопедическое отделение – (филиал) ДГКБ св. Владимира. В первые же часы после операции в детской больнице им. Г.Н. Сперанского проводятся первые реабилитационные действия, позже дети проходят полный курс реабилитации на базе больницы.

А если время упущено?

Есть группа пациентов, которые по какой-то причине «пропустили» травму и не получили вовремя надлежащего лечения. Это серьезная ситуация, так как длительное существование недиагностированных повреждений функционально значимых внутренних структур коленного сустава (менисков, связок, хряща) неизбежно приводит к дегенеративным изменениям суставного хряща и развитию раннего остеоартроза – заболевания, которое существенно ухудшает качество жизни ребенка, ограничивает его подвижность и даже приводит к инвалидизации.

Как избежать травмы колена в детском возрасте?

Чаще всего травмы коленного сустава происходят во время занятий спортом: хоккеем, баскетболом, роликовыми коньками, футболом. В группе риска оказываются дети, которые с ранних лет задействованы в спорте высоких достижений: они больше времени проводят на тренировках и очень отдаются игре, забывая об осторожности.

С большой осторожностью нужно ставить детей на горные лыжи и особенно сноуборд: эти виды спорта подразумевают большую нагрузку на коленные суставы (спуск с горы всегда производится на полусогнутых ногах, что само по себе не вполне естественно). Отказываться от лыж и сноуборда не нужно, но стоит всегда использовать средства защиты и не перегружать суставы чрезмерной нагрузкой.

Также в группе риска находятся дети, у которых с ранних лет наблюдается гипермобильность суставов. Само по себе это не является патологией, но большие физические нагрузки таким детям противопоказаны и часто приводят к дегенеративным заболеваниям коленного сустава. Такие дети очень привлекательны для тренеров, особенно гимнастики, фигурного катания: особенности их соединительной ткани в спорте высоких достижений становится преимуществом. Однако, несмотря на то, что такие дети действительно могут делать успехи, нужно относиться к физическим нагрузкам с большой осторожностью: излишняя нагрузка может спровоцировать дегенеративное заболевание суставов. Так, одно из заболеваний, которое грозит детям с гипермобильностью суставов – рассекающий остеохондрит. К счастью, детский организм обладает высокими регенеративными возможностями и при грамотном и своевременном лечении возможно полностью вылечить начинающееся опасное заболевание.

Как защитить суставы от травм? Общие правила для всех видов спорта.

Всегда используйте средства защиты коленных суставов во время занятий любым спортом, особенно контактными видами спорта.

Не позволяйте ребенку заниматься активным спортом, если он нездоров, у него кружится голова или есть другие состояния, не позволяющие контролировать свои движения.

Контролируйте уровень нагрузки. Если ребенок занимается активным спортом, регулярно посещайте врача-ортопеда.

Прежде чем отдать ребенка в спортивную секцию, посоветуйтесь с врачом ортопедом.

Если ребенок, начав заниматься спортом, стал часто жаловаться на боли в области суставов, незамедлительно обратитесь за консультацией к специалисту: раннее обращение повышает вероятность полного выздоровления.

Источник

У эмбриона есть усы и еще 24 шокирующих факта о младенцах (2021-02-18 09:14:44)

У эмбриона есть усы и еще 24 шокирующих факта о младенцах

Некоторые из них звучат довольно жутко, но все это совершенно необходимо для нормального развития малыша.

1. У новорожденных нет коленных чашечек
Да-да, дети появляются на свет без коленных чашечек. То есть они есть, но еще в «зачаточном» состоянии — в виде хрящей, и остаются такими, пока ребенку не исполнится полугода. Именно поэтому большинство младенцев ползают на руках, а не на четвереньках.

2. Рожденные в мае — самые крупные
Есть мнение, что рекордсмены по весу — те, кто родился в январе, и все дело в обильных праздничных обедах. Но исследователи в один голос утверждают, что самые крупные — майские новорожденные. По статистике, они на 200 граммов тяжелее, чем все остальные. Почему так — ученые не вполне понимают, но склонны считать, что все дело в витамине D, которого беременные весной получают больше. Самым тяжелым ребенком, кстати, считается родившийся в 1955 году в Италии малыш весом 10 кг 200 г.

3. Новорожденные не плачут
Вопреки распространенному мнению младенцы не плачут — они просто не могут делать этого физически. О своем дискомфорте они оповещают окружающих громким криком, не проронив ни одной слезинки. Дело в том, что слезные протоки у новорожденного еще не сформированы полностью. Они производят достаточно влаги, чтобы защищать глаз, но первые слезы могут появиться не раньше чем через три недели. Бывают случаи, когда дети не плачут до четырех-пяти месяцев, но такое встречается крайне редко.

4. В скелете новорожденного 300 костей
Это почти на 100 больше, чем в теле взрослого. С возрастом некоторые кости срастаются между собой, и их становится 205-206. Например, череп ребенка имеет несколько костей, которые накладываются друг на друга во время родов, чтобы помочь ребенку появиться на свет. У младенцев также есть мягкие места на голове — роднички. Пока череп полностью не сформируется, эти области остаются мягкими и чувствительными.

5. Родимые пятна — это норма
С ними рождается около 80% детей. Родимые пятна могут быть разных цветов и форм, чаще всего встречаются розовые, красные и лиловые. А знаете ли вы, почему они появляются? Это следствие расширения кровеносных сосудов под кожей во время родов. Некоторые появляются только через несколько дней или недель после рождения, а исчезают через несколько лет.

6. У новорожденных отлично развито обоняние
А вот слух и зрение еще не функционируют на все сто. Среднее ухо все еще полно жидкости, и единственный звук, который малыш может узнать — это голос матери. Новорожденные дети близоруки. Их зрение позволяет им ясно видеть предметы и людей, когда они находятся на расстоянии от 20 до 30 см. Но мозг детей содержит около 100 миллиардов нейронов, поэтому они замечают все. Младенцам требуется несколько недель, чтобы визуально отличить свою мать от других взрослых.

7. У младенцев выпадают волосы
Даже если ваш ребенок родился жгучим брюнетом с густой шевелюрой, нет никакой гарантии, что это надолго. В первые несколько недель жизни волосы выпадают, а затем отрастают снова в течение года. Кстати, в течение нескольких месяцев они могут превратиться из прямых в кудрявые.

8. Дети рождаются с определенным набором рефлексов
Всего их около 70, от самых примитивных до вполне продвинутых. Например, если вы поставите малыша на ровную поверхность, конечно же, поддерживая, он начнет передвигать ножками, как будто шагает. Он еще не научился ходить, но уже знает, как это нужно делать. А вы заметили, что дети часто прыгают? Это рефлекс Моро или испуга. Он появляется, когда ребенок слышит громкий шум или ему показалось, что он вот-вот упадет. Это естественная реакция заставляет ребенка раскинуть руки вверх и в стороны, подтянуть колени и разжать кулаки, прежде чем вернуться в исходное положение.

Еще один врожденный рефлекс, обнаруженный французскими исследователями — попробовать на вкус все, что попадется под руку, от ключей от дома до хвоста любимого питомца. Дело в том, что вкусовые рецепторы у малышей самые чувствительные, так что это самый простой способ поближе познакомиться с окружающим миром.

9. Малышей постоянно клонит в сон
Младенцы все время чувствуют сонливость. В течение первых нескольких лет на каждый час дневного сна приходится всего 3 минуты бодрствования, а ночью и того меньше. Объясняется это тем, что мозг малыша использует до 60% общего запаса глюкозы, главного источника энергии. То есть на все остальное сил у них уже не остается.

10. Младенцы не улыбаются
Малыш способен одарить вас своей первой улыбкой не раньше, чем ему исполнится месяц. Чтобы проверить, пришло ли время проявлять эмоции по-новому, периодически развлекайте ребенка, строя рожицы или разговаривая забавным голосом.

11. Малыш знает, какую музыку вы любите
Согласно исследованиям, проведенным Хельсинкским университетом, младенцы узнают музыку, которую они слышат в утробе матери, в течение четырех месяцев после рождения. Кстати, музыка, которую вы слушали во время беременности, может помочь малышу успокоиться.

12. Ребенок может влиять на сердечный ритм мамы
Израильский университет обнаружил, что когда мать и новорожденный смотрят друг другу в глаза, их сердцебиение совпадает. У новорожденных сердце бьется примерно 180 раз в минуту, а в течение нескольких часов цифра снижается до 140. В год это уже 115 ударов в минуту, а к зрелому возрасту частота сердечных сокращений в состоянии покоя составляет 70-80 ударов.

13. У младенцев 10 000 вкусовых рецепторов
Они начинают формироваться уже на третьем триместре беременности и находятся не только на языке, но распределены по всей ротовой полости. Именно поэтому будущим мамочкам в этот период рекомендуется пробовать различные виды пищи.

14. Младенцы смеются 300 раз в день
Как только малыш научится смеяться, будьте уверены — он станет использовать этот навык так часто, как это возможно. Если быть точнее — около 300 раз в день. Кстати, взрослые в среднем смеются только 60 раз. Это напоминание о том, что дети наслаждаются жизнью гораздо больше, чем мы.

15. Крик детей зависит от фонетических особенностей языка матери
Исследовательская группа из Университета Вюрцбурга обнаружила, что дети начинают воспринимать родной язык своей матери еще находясь в утробе, в последние три месяца беременности женщины. Более того, особенности родного языка влияют на интонацию, с которой кричат новорожденные. Таким образом, вы можете отличить немецких, французских и английских младенцев просто по их крикам и агуканью.

16. У младенцев в утробе растут усы
Примерно на 4 месяце беременности у эмбриона вырастают усы, затем в течение месяца растительность появляются на всем теле. Эти волосы называются лануго. Она опадает еще до рождения ребенка, попадает в желудок, переваривается, и выходит с первой дефикацией.

17. У младенцев женского пола идут месячные
Находясь в утробе, эмбрион поглощает гормоны матери, и после рождения уровень эстрогена у младенца немного повышен. У девочек, после того как они сбросили маточную оболочку, могут быть небольшие менструальные выделения.

18. Младенцы могут глотать и дышать одновременно
Такая удивительная способность сохраняется у детей до 7 месяцев. Правда, иногда вмешивается простуда, а с заложенным носиком проявить эту сверхспособность не так-то просто. Неудивительно, что дети капризничают, когда простужаются. Младенцы также делают гораздо больше вдохов, чем взрослые, и частота дыхания у них намного выше. Для сравнения — малыш делает 40 вдохов в минуту, а взрослый только 15-20.

19. Малыши общаются языком жестов
Дети начинают общаться, еще не научившись говорить. В этом помогают движения — они могут махать руками, хлопать в ладоши, показывать пальцем. Исследования показали, что чем больше дети взаимодействуют физически, тем проще им будет общаться с помощью слов.

20. Ребенок рождается с самосознанием
Оно позволяет им отличать свое тело от других людей. Вы можете проверить это, нарисовав красную точку на его лбу и поднеся к зеркалу. Если малыш прикасается к отражению, то он, вероятно, не осознает этого. А если трет свой лоб, чтобы удалить метку, то с самоопределением у него все в порядке.

21. Малышам больше нравится мамин голос
Младенцы предпочитают женские голоса мужским и больше любят высокое пение, чем низкое. Именно поэтому многие люди подсознательно разговаривают с ребенком более высоким голосом.

22. Все дети рождаются с голубыми глазами
Так происходит, потому что цвет глаза зависит от частицы цвета, расположенной за радужной оболочкой. Этот пигмент — меланин — не вырабатывается во время рождения, поэтому большинство детей, независимо от генетики, рождаются с голубыми глазами. Истинный цвет глаз ребенка становится очевидным после шести месяцев. Но если оба родителя голубоглазые, это с большой степенью вероятности передастся малышу по наследству.

23. У младенцев непропорциональное тело
Голова составляет четверть от общей длины, а мозг — 10% от общей массы тела. Поэтому всем остальным частям тела приходится интенсивно расти, чтобы получились нужные пропорции.

24. Ребенок похож сразу на обоих родителей
В начале 90-х годов ученые были уверены, что новорожденные больше похожи на своих отцов. Но современные исследования опровергают этот факт и показывают, что младенцы, как правило, одинаково похожи на обоих родителей.

25. К году ребенок весит втрое больше, чем при рождении
К 6-месячному возрасту малыш весит вдвое больше чем при рождении, а к началу третьего года жизни прибавляет в весе в четыре раза. Если бы дети продолжали расти такими темпами, к пяти годам они бы весили уже под 400 кг. Но мудрая природа распорядилась иначе, поэтому постепенно набор веса снижается.

Оптовые цены на лекарственные средства и предметы медицинского назначения.

Школа самозанятых «ПроБизнес»

Для самозанятых граждан и физических лиц, желающих стать налогоплательщиками на профессиональный доход (в том числе имеющих статус ИП) и юридических лиц, с целью развития собственного бизнеса и взаимодействия между самозанятыми и крупными предприятиями.

Подробнее

Медицинский лекторий

Сахарный диабет и ожирение. Новый взгляд на проблему.

Вирус папилломы человека: профилактика, вакцинация, лечение.

Как правильно измерить температуру тела?

Эксперты перечислили полезные продукты для включения в рацион

По каким признакам можно определить дефицит микроэлементов в организме?

Лечение перекисью водорода по методике Неумывакина

5 главных мифов о витамине С

Фазы сна и что важно о них знать

Конфликт самооценки. Психосоматика проблем позвоничника, суставов

Самые эффективные напитки в сезон простуд. Что пить, чтобы не заболеть?

Ответы на ТОП-6 вопросов к окулисту

7 типов боли в горле: какая о чем говорит?

Сладость с изюминкой: что нужно знать о пользе горького шоколада

Психолог рассказала, как провести нерабочие дни без ущерба для ментального здоровья

Симптомы, при которых мужчине следует сразу обращаться к доктору

Как правильно: с чем и почему нельзя есть фрукты?

Какие продукты вызывают зависимость? Выражение «шоколадный пьяница» появилось неспроста

Доктор Мясников перечислил способы для сохранения здоровья детей

Цирроз печени: кому он грозит и действительно ли его нельзя вылечить?

Источник

Нарушения формирования соединительной ткани у детей как следствие дефицита магния

Рассматриваются вопросы диагностики дсиплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей, фундаментальные молекулярно-биологические механизмы взаимосвязи ДСТ и дефицита магния, а также подходы к терапии ДСТ у детей.

Are examined questions of diagnostics of connective tissue dysplasia (CTD) in children, fundamental molecular-biological mechanisms of relationship CTD and of deficiency of magnesium, and also approaches to therapy CTD in children.

Соединительная ткань, которая составляет около 50% всей массы тела и скрепляет воедино все ткани организма, формируется с первых дней жизни плода. При дефиците компонентов, из которых строится соединительная ткань, возникают серьезнейшие аномалии развития. При выраженном дефиците «строительных материалов» соединительной ткани эти аномалии несовместимы с жизнью уже во внутриутробном периоде (замершая беременность и пр.). При менее выраженном дефиците ребенок рождается жизнеспособным, но характеризуется дисморфизмами и более низкими показателями массы тела и роста.

Поэтому нарушения структуры соединительной ткани (или дисплазии соединительной ткани, ДСТ) способствуют развитию самых разнообразных заболеваний, казалось бы, не имеющих ничего общего с патологией у детей и подростков: сколиоза и варикозного расширения вен, «школьной» миопии и нефроптоза, пролапса митрального клапана и плоскостопия, равно как и многих других. Очевидно, что все эти заболевания объединяет в некотором роде «слабая», недостаточно сформированная соединительная ткань. Механически слабая соединительная ткань — основа морфофункциональных изменений не только при сколиозе, остеопорозе и других патологиях хрящевой и костной ткани, но и при сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваниях. Структурная неполноценность и сниженная регенеративная способность соединительной ткани сосудов определяют повышение уровней хронического воспаления, меньшую эффективность традиционных схем лечения, более длительный период восстановления и т. д. [1].

Соединительная ткань отличается от любого другого типа ткани избытком внеклеточного матрикса. Внеклеточный матрикс состоит из основного вещества (протеогликаны), механически усиленного волокнами трех типов: 1) коллагенoвых волокон (состоящих главным образом из коллагена I типа), 2) гибких волокон (состоящих в основном из эластина и фибриллинов) и 3) сетчатых (или ретикулярных) волокон (коллаген III типа). Следует отметить, что в синтезе этих компонентов соединительной ткани принимают участие магнийзависимые ферменты. Кроме того, магний регулирует секрецию паратгормона, метаболизм витамина D и потенцирует эффекты витамина D в костной ткани, что важно для терапии и профилактики витамин-D-резистентного рахита [2]. Поэтому дефицит магния провоцирует и обостряет диспластические процессы в соединительной ткани, ухудшая ее прочность и эластичность [3–5]. Взаимосвязь между диспластическими процессами в соединительной ткани и дефицитом магния особенно актуальна у детей, постоянно находящихся в периоде активного роста.

Имеющиеся на настоящий момент данные свидетельствуют, что встречаемость ДСТ зависит от возраста обследованных лиц. Процессы роста у детей текут неравномерно. Выделяют несколько периодов наиболее интенсивного роста: 1-й год жизни, период подготовки к школе (5–7 лет), период так называемого подросткового «рывка» (11–15 лет). В каждом из этих переходных периодов ДСТ проявляется по-разному. В 1-й год жизни при ДСТ чаще всего обнаруживаются рахит, гипотония мыщц, гипермобильность суставов; в период подготовки к школе часто стартуют миопия и плоскостопие; в период подросткового «рывка» — сколиоз, деформации грудной клетки и позвоночника, стрии бедер и живота, пролапс митрального клапана [6]. В подростковом возрасте прирост количества признаков дисморфогенеза соединительной ткани может составлять более 300% [7].

Следует отметить, что максимально интенсивный рост наблюдается у недоношенных детей и детей с низким весом при рождении. Эти дети составляют группу риска по развитию ДСТ [1]. Учитывая раннюю постановку таких детей на учет, у врача и его развивающегося пациента имеется большой резерв времени для организации комплексной программы реабилитации, включающей кинезотерапию, занятия спортом и полноценное питание.

Адекватный рацион питания обязательно включает достаточное обеспечение ребенка всеми микронутриентами, которые являются строительными материалами соединительной ткани. Принимая во внимание повсеместное распространение среди детей диетарных дефицитов микронутриентов, прежде всего магния, становится очевидной необходимость использования эффективных и безопасных препаратов органического магния. При ДСТ курсы магниевой терапии должны быть достаточно длительными (не менее 6 месяцев).

Далее рассматриваются вопросы диагностики ДСТ у детей, фундаментальные молекулярно-биологические механизмы взаимосвязи ДСТ и дефицита магния, а также подходы к терапии ДСТ у детей.

О диагностике ДСТ

Дисплазия соединительной ткани — генетически и нутрициально детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах и характеризующееся аномалиями структуры компонентов внеклеточного матрикса (волокон и основного вещества) с прогредиентными морфофункциональными изменениями различных систем и органов.

Осмотр ребенка неонатологом уже сразу после рождения позволяет установить ряд характерных фенотипических проявлений ДСТ. Условно их можно разделить на группы в зависимости от локализации органов и систем, вовлеченных в диспластический процесс. Перечисленные ниже отдельно взятые признаки не являются строго специфичными для ДСТ и нуждаются в клинической оценке и проведении при необходимости уточняющего дифференциально-диагностического анализа.

1. Костно-суставные изменения:

2. Изменения кожи и мышц:

3. Признаки ДСТ органа зрения:

4. Признаки ДСТ сердечно-сосудистой системы:

5. Признаки ДСТ бронхолегочной системы:

6. Признаки ДСТ пищеварительной системы:

7. Признаки ДСТ мочевыделительной системы:

8. Признаки ДСТ системы крови:

9. Признаки ДСТ нервной системы:

Следует отметить, что в Международной классификации болезней (МКБ-10) недифференцированные варианты ДСТ не выделены в отдельную рубрику, что, несомненно, затрудняет работу практического врача. Однако при внимательной работе с классификацией можно найти соответствующий код для любого проявления ДСТ. Например, диагнозы «I34.1 Пролапс митрального клапана», «I71.2 Аневризма и расслоение аорты», «I83 Варикозное расширение вен нижних конечностей» в рубрике I00–99 «Болезни системы кровообращения» отчетливо характеризуются нарушениями структуры соединительной ткани. Другие примеры: «H52.1 Миопия», «H27.1 Подвывих (вывих) хрусталика», «К07 Аномалии прикуса», «K40 Паховая грыжа», «K41 Бедренная грыжа» и т. д. Поэтому ДСТ отнюдь не ограничивается диагнозами в рубрике М00–99 «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» («М35.7 Гипермобильный синдром», «M40.0 Кифоз позиционный» и другие).

Обследование пациентов с ДСТ проводится в строгой последовательности, в соответствии со следующими задачами:

Поиск фенотипических признаков ДСТ должен проводиться при физикальном обследовании целенаправленно и последовательно. Более подробная информация о диагностике ДСТ, крайне важная для практического врача, приведена в монографии Нечаевой Г. И. с соавт., 2010 [1].

Молекулярно-биологические механизмы взаимосвязи ДСТ и дефицита магния

Понимание роли магния в поддержании структуры соединительной ткани не отделимо от молекулярно-клеточной структуры соединительной ткани. В молекулярной биологии внеклеточный матрикс (ВКМ) определен как сложная сеть, сформированная многочисленными структурными макромолекулами (протеогликаны, коллагены, эластин). Взаимодействуя друг с другом и с клетками, они поддерживают структурную целостность тканей [8]. Соединительная ткань демонстрирует избыток ВКМ при достаточно небольшом числе клеток. Именно ВКМ помогает держать клетки вместе и обеспечивает организованную среду, в пределах которой мигрирующие клетки могут перемещаться и взаимодействовать друг с другом.

Внеклеточный матрикс состоит из принципиально необходимых компонентов — основного вещества, коллагеновых, эластиновых волокон. Наиважнейший элемент ВКМ — это основное вещество, формируемое протео­гликанами — чрезвычайно растянутыми полипептидными цепями, соединенными с многочисленными полисахаридными молекулами глюкозаминогликанов посредством прочных ковалентных связей.

Многочисленные цепи протеогликанов прикрепляются к особому виду глюкозаминогликана — полимеру гиалуроновой кислоты, называемому гиалуронаном. Нити гиалуронана помогают скреплять структуру основного вещества в единое целое. Это препятствует сжатию и растяжению ВКМ, а также обеспечивает быструю диффузию питательных веществ и гормонов к клеткам соединительной ткани. Гиалуронан синтезируется посредством гиалуронансинтетаз (гены HAS1, HAS2 и HAS3) и деградируется посредством гиалуронидаз (гены HYAL2, HYAL3, HYAL4 и HYALP). Гиалуронансинтетазы HAS1, HAS2 и HAS3 содержат ион магния в активном центре. Дефицит магния приводит к снижению активности гиалуронансинтетаз и, как следствие, к ухудшению механических свойств нитей гиалуронана в основном веществе внеклеточного матрикса [1, 4].

Ферменты, участвующие в биохимических модификациях и присоединении глюкозаминогликанов, также могут значительно влиять на структуру ВКМ. Например, дефицит ксилозил-бета-1,4-галактозилтрансферазы-7 (ген B4GALT7) связан с одной из форм ДСТ — синдрома Элерса–Данло [1] который проявляется склонностью к вывихам, наличием хрупкой или гиперэластичной кожи, хрупких сосудов и т. д. [1].

Коллагеновые волокна придают соединительной ткани прочность и долговечность. Каждое коллагеновое волокно составляет несколько микрометров в диаметре и состоит из тысяч индивидуальных полипептидных цепей коллагена, плотно упакованных вместе. Следует отметить, что дисплазии соединительной ткани чаще всего возникают не столько из-за генетических дефектов в коллагене, сколько вследствие дефектов в десятках генов, влияющих на биосинтез, посттрансляционные модификации, секрецию, самосборку и ремоделирование коллагеновых волокон. Например, лизилоксидаза (ген LOX), а также лизилоксидазоподобные ферменты (гены LOXL1, LOXL2, LOXL3 и LOXL4) осуществляют поперечную сшивку полипептидных цепей коллагена, таким образом усиливая механическую прочность фибрилл. Дефицит активности лизилоксидазы обнаруживается у пациентов с синдромом Элерса–Данло [10].

Было показано, что магний способствует снижению уровня активности матриксных металлопротеиназ (ММП) (Ueshima K., 2003). Соответственно, дефицит магния приводит к увеличению суммарной активности ММП и более агрессивной деградации коллагеновых волокон, что также ухудшает механическую прочность соединительной ткани. Эксперименты подтверждают влияние магния на биологическую активность ММП. У мышей с искусственно вызванным дефицитом магния стенка аорты значительно тоньше, чем у контрольных животных. Эти изменения коррелируют с повышением общей активности металлопротеиназ MMP2 и MMP9 [11]. Вероятно, эффект магния в уменьшении активности MMP2 блокируется двумя тирозинкиназными ингибиторами — генистеином и гербимицином. Это позволяет предположить, что внеклеточный магний уменьшает секрецию ММП через внутриклеточный сигнальный каскад, который включает определенную тирозинкиназу [12]. Дополнение диеты фолиевой кислотой и солями магния уменьшает секрецию MMP2 и оказывает положительное влияние, в частности, на течение и прогноз ишемической болезни сердца (ИБС) [13].

Клетки (фибробласты, хондробласты, остеобласты) — активный компонент соединительной ткани. Именно клетки синтезируют элементы внеклеточного матрикса (протеогликаны, коллагеновые, эластиновые волокона, фибронектин и др.) и поддерживают структурную целостность соединительной ткани. Клетки также секретируют все ферменты, необходимые для формирования и ремоделирования соединительной ткани (металлопротеиназы и др.).

Положительное влияние магния на структуру соединительной ткани подтверждается результатами недавно проведенного нами экспериментального исследования на моделях ран и ожогов [15]. Результаты экспериментального исследования эффектов органической соли магния (магния лактат дигидрат) на эпителиализацию ран и ожогов показали, что прием органического магния внутрь стимулирует более эффективное и быстрое заживление ран по сравнению со стандартной терапией солкосерилом. По результатам гистологических анализов тканей рубца в различных группах животных прием магния предотвращает избыточное разрастание коллагеновых фибрилл, способствует росту эластиновых волокон, росту числа фибробластов соединительной ткани и формированию полноценнного основного вещества, что в целом приводит к повышению гистологического качества рубца.

О терапии ДСТ у детей

Вклад наследственности в развитие мультифакториального заболевания, к которым относится и ДСТ, составляет не более 20%. На долю экологических воздействий и возможности клинической медицины в улучшении здоровья приходится около 30%, а основное значение (50%) при развитии заболевания имеет образ жизни пациента [1]. С клинической и прогностической точки зрения несиндромные дисплазии подразделяются на три отчетливо различимые группы, что требует дифференцированного подхода к реализации лечебно-профилактических технологий (рис. 2).

В абсолютном большинстве случаев основная задача наблюдения пациентов молодого возраста — сохранение здоровья и предупреждение прогрессирования диспластических процессов. Главными подходами к лечению пациентов с ДСТ являются рациональная диетотерапия, метаболическая терапия, физиотерапия, лечебный массаж, индивидуально подобранная лечебная физкультура и плавание. При отсутствии значительных функциональных нарушений детям с ДСТ показан общий режим с правильным чередованием труда и отдыха, целесо­образны утренняя гимнастика, чередование умственной и физической активности, прогулки на свежем воздухе, полноценный ночной сон, короткий отдых днем. Предпочтительны динамические нагрузки (плавание, ходьба, прогулочные лыжи, велосипед, бадминтон, гимнастика ушу) и нецелесообразны занятия балетом и танцами, групповые игровые виды спорта, связанные с большой вероятностью травм.

Важным направлением лечения пациентов с ДСТ является рациональная диетотерапия. Ее основной целью считается предоставление организму в достаточном количестве микронутриентов (витаминов, микроэлементов, витаминоподобных веществ и др.), необходимых для поддержания здорового метаболизма соединительной ткани. Диетотерапия дополняется медикаментозным лечением с использованием витамино-минеральных комплексов и моноформ витаминных (витамины D, С, и др.) и/или минеральных препаратов (моноформы магния, цинка, меди, марганца, бора и др.). Особенно следует отметить роль витаминов С, Е, В₆ и D.

Среди микроэлементов магний, медь и марганец особенно важны для поддержания физиологического метаболизма соединительной ткани. Для структуры соединительной ткани крайне важна роль магния, который является одним из основных биоэлементов, обеспечивающих физиологический метаболизм соединительной ткани [3].

При коррекции глубокого магниевого дефицита трудно обойтись только диетой и часто требуется фармакотерапия. Исследования бионакопления при использовании различных препаратов магния дали основание утверждать, что биодоступность органических солей магния почти на порядок выше, чем неорганических [16]. При этом органические соли магния не только значительно лучше усваиваются, но и легче переносятся больными. Неорганические соли магния чаще дают диспептические осложнения, такие как диарея, рвота, рези в животе [17]. Лечение эффективнее, если вводят одновременно и магний, и магнезиофиксатор (витамины В₆, В₁, Глицин).

Среди препаратов, используемых для коррекции магниевого дефицита, препарат Магне В₆ имеет разрешение для применения в педиатрии. Форма Магне В₆ в виде раствора для приема внутрь разрешена к приему у детей с первого года жизни (масса тела более 10 кг) в дозе 1–4 ампул в сутки. Таблетки Магне В₆ и Магне В₆ Форте разрешены детям старше 6 лет (масса тела более 20 кг) в дозе 4–6 таблеток в сутки.

Следует подчеркнуть, что диетотерапия у пациентов с ДСТ является составной частью комплексной программы лечения соответствующего «основного» проявления ДСТ у данного пациента [1, 7]. Например, в случае пролапса митрального клапана (ПМК) ортостатическую симптоматику (постуральная гипотензия и сердцебиение) можно уменьшить повышением потребления жидкости и соли, ношением компрессионного белья, в тяжелых случаях приемом минералокортикоидов [4]. Прием ацетилсалициловой кислоты (75–325 мг/сут) показан пациентам с ПМК с транзиторными ишемическими атаками при синусовом ритме и без тромбов в левом предсердии. Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита при всех манипуляциях, сопровождающихся бактериемией, назначают пациентам с ПМК, в особенности при наличии митральной регургитации, утолщении створок, удлинении хорд, дилятации левого желудочка или предсердия [4].

Имеются литературные данные об эффективности препаратов магния при первичном ПМК [3, 5]. Было показано, что через шесть месяцев регулярного приема препарата органического магния не только нормализовывалась частота сердечных сокращений и уровень артериального давления, снижалось число эпизодов нарушений ритма, но и достоверно уменьшался тремор и глубина пролабирования створок митрального клапана [18].

Заключение

Дисплазия соединительной ткани объединяет такие заболевания детей и подростков, как сколиоз, рахит, плоскостопие, нарушения фиксации органов (гастроптоз, нефроптоз, колоноптоз), пролапс митрального клапана, миопия и другие. Особого внимания заслуживает то, что ДСТ в детстве является патофизиологической основой формирования сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний у взрослых. Таким образом, ДСТ в детстве предрасполагает к сокращению продолжительности жизни и ухудшению качества жизни во взрослом возрасте. Имеющиеся данные фундаментальной и клинической медицины позволяют предположить, что ДСТ является одной из клинических форм проявления первичного магниевого дефицита [1, 3]. Поэтому использование препаратов магния можно рассматривать как средство патогенетического лечения ДСТ. Чем раньше начата нутрициальная поддержка на фоне современного магний-дефицитного питания, тем лучше.

Литература

А. Г. Калачева*, **, кандидат медицинских наук
О. А. Громова*, **, доктор медицинских наук, профессор
Н. В. Керимкулова*, **, кандидат медицинских наук, доцент
А. Н. Галустян***, кандидат медицинских наук, доцент
Т. Р. Гришина*, **, доктор медицинских наук, профессор

* Российский сателлитный центр института микроэлементов ЮНЕСКО, Москва
** ГБОУ ВПО ИГМА Минздравсоцразвития России, Иваново
*** ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И. И. Мечникова Минздравсоцразвития России, Санкт-Петербург

Источник