дыши во мгле какая болезнь у девочки
Дыши во мгле: Природа предусмотрела все…
Неожиданно неплохой фильм совместного производства Канады и Франции. Главную роль играет Ольга Куриленко. Она вообще сейчас периодически появляется в зарубежных фильмах, например, «Мара. Повелитель снов». Не могу сказать, что она гениальная актриса, но в целом играет неплохо, как говорится, могло быть и хуже.
Фильм мне действительно понравился. Очень напряженный и с совсем неожиданным сюжетом. Точнее сюжет-то как раз предсказуемый, а вот с природной катастрофой у создателей получилось оригинально. По-моему, такого еще точно не было. Коротко расскажу, о чем фильм «Дыши во мгле».
Землетрясение в Париже
Итак, тем солнечным днем ничто не предвещало беды. Напротив, жизнь вроде бы потихоньку налаживалась. Во всяком случае, главный герой Мэттью нашел в Канаде некое экспериментальное лекарство, которое возможно поможет вылечить его дочь от болезни Стимбергера.
Девочку только недавно выписали из больницы и теперь она находится на лечении дома. Ну как на лечении. Она постоянно вынуждена находится в огромном аппарате, ибо на обычный воздух у нее опасная реакция. Любой незначительный вирус может оказаться для нее смертельным. В своем огромном аквариуме она спит, ест и живет почти обычной жизнью, например, общается со сверстниками с тем же диагнозом. У Сары даже появился парень или скорее друг.
Но внезапно Париж содрогнулся от землетрясения. И все бы ничего, но из под земли вдруг вырвался газ, который плотно пеленой покрыл несколько первых этажей. Любой человек, который его вдыхает, тут же умирает. Родители оставляют Сару в ее аквариуме, а сами бегут наверх к соседям. Здесь они находятся в полной безопасности, но в аппарате девочки очень скоро разрядится аккумулятор, поддерживающий его работоспособность.
Все плохо, но выход есть
Стоит отметить, что власти среагировали на ситуацию практически моментально. Военные собирают выживших и ведут туда, где нет тумана. Увы, наш герой не мог пойти с ними, ибо дома у него осталась жена и дочь. Хорошо хоть в тумане не бегают никакие сущности как в фильме «Мгла». Однако это не делает ситуацию ничуть лучше. По подсчетам героев две трети населения Парижа погибли моментально.
Это значит, что в городе нет электриков, которые бы могли починить электросеть. А туман хоть постепенно, но пребывает. Очень скоро убежище станет небезопасным. К тому же у них дочь, которая не может дышать даже обычным воздухом. Однако есть способ перевезти Сару в безопасное место. Но для этого нужен специальный костюм, который есть только в лаборатории в центре города.
Интересное заболевание Стимбергера
Я так и не поняла, существует эта болезнь в реальности или нет. Возможно, она плод фантазии создателей фильма. Но суть в том, что из-за генной мутации у ребенка очень слабый иммунитет. В связи с чем он постоянно цепляет какие-то вирусы и инфекции, даже те, которые обычному человеку не приносят вреда.
Еще 10 лет назад заболевание было большой редкостью, но, по словам матери, сейчас рождается все больше детей с таким генетическим отклонением. И естественно, никто не знает, как его лечить. Похоже, сама природа позаботилась о том, чтобы уничтожить людей, но оставить поколение, адаптированное к новым условиям.
Еще когда родители отправлялась за костюмом Сара попросила их зайти к Ноэлю. Тому самому мальчику, с которым она завела онлайн-дружбу. Тогда они к нему так и не попали, а ведь все было бы намного проще. Кстати, от тумана погибают люди и животные. Но некоторые собаки почему-то остались живы. Например, щенок в доме героев и собака на улице.
Они будут жить дальше…
Чем закончился фильм? Теперь в камере сидит сам герой, а его дочь со своим другом преспокойно живут во мгле. Как долго это будет продолжаться и как сложиться их дальнейшая судьба? Видимо, это уже совсем другая историю. в целом, фильм очень даже неплох, очень напряженный, но скорее одноразовый. Хотите чуть больше информации о кино? Смотрите видео-обзор.
Синдром Стимбергера – как проявляется тяжелый комбинированный иммунодефицит, и как сохранить жизнь ребенку?
Все новорожденные дети изначально имеют защиту от инфекций и вирусов благодаря иммунитету, полученному от матери. Дальнейшее развитие и совершенствование защитной системы происходит в первые месяцы жизни. В случае если иммунитет не справляется, говорят об иммунодефиците. Подобным нарушением сопровождается синдром Стимбергера.
Болезнь Стимбергера – что это?
Синдром Стимбергера – это сложный симптомокомплекс, основным признаком которого является выраженный иммунодефицит. Связано это с уменьшением общего количества Т- и В-лимфоцитов. Эти специализированные лейкоциты образуются в костном мозге и защищают организм от различных инфекций. Резкое снижение их концентрации, алимфоцитоз, отрицательно отражается на работе иммунной системы, в результате чего развиваются заболевания. Характерный признак – частые инфекции, развивающиеся уже с первых дней жизни. Синонимичным названному является синдром Гланцмана-Риникера.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – причины, этиология
Болезнь Стимбергера представляет собой тяжелый иммунодефицит комбинированного типа. Причиной его развития специалисты нередко называют мутации в генах. При этом возможно нарушение строения как одновременно нескольких генных единиц, так и одной. Такие патологии передаются по наследству. В большинстве случаев наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Специалисты не исключают возможности развития синдрома и после рождения, в старшем возрасте. Среди факторов, способствующих развитию нарушения, выделяют:
ТКИД – симптомы
Болезнь Стинбергера проявляется в раннем возрасте. Первые подозрения на патологию могут возникнуть уже на 6-м месяце жизни малыша. У пациентов с ТКИД часто развиваются кандидоз, персистирующие вирусные инфекции, пневмонии, нарушение пищеварения, сопровождающееся диареей. При аппаратном обследовании пациентов диагностируют малые размеры тимуса, лимфоидная ткань имеет малый объем или полностью отсутствует. Синдром Стимбергера требует своевременной диагностики и лечения. В противном случае существует риск гибели ребенка в младенческом возрасте.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – диагностика
Разобравшись, что такое синдром Стимбергера и как проявляется, назовем основные методы диагностики. Заболевание нередко именуют вторым названием – «синдром мальчика в пузыре». Обусловлено это тем, что ребенок постоянно вынужден находиться в изоляции, в специальных условиях. Частые контакты с людьми повышают риск инфицирования.
Чтобы вовремя предотвратить прогрессирование синдрома Стимбергера, нормализовать работу иммунной системы, необходима правильная диагностика. Заподозрить диагноз тяжелый комбинированный иммунодефицит мамы могут по частому развитию в организме:
При наличии названных признаков назначают комплексное обследование пациента, которое включает исследование образца крови. Врачи определяют концентрацию В- и Т-лимфоцитов. Непосредственно снижение их уровня указывает на иммунодефицит. С целью установления причины тяжёлой иммунной недостаточности может назначаться молекулярно-генетическое исследование.
ТКИД – лечение
Тяжелый комбинированный иммунодефицит трудно поддается терапии. При выявлении патологии терапевтические мероприятия направлены на нормализацию работы иммунной системы. Для исключения инфицирования все пациенты изолируются в отдельные боксы. Лечение зачастую включает использование антибактериальных препаратов, противогрибковых средств.
Однако медикаментами зачастую не удается нормализовать иммунную систему пациента. Поддерживающая терапия с применением внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) является временным решением. Для полного избавления от недуга требуется проведение трансплантации стволовых клеток костного мозга.
ТКИД – лечение без операции
ТКИД – болезнь, требующая комплексного подхода. Лекарства, используемые при заболевании, направлены на стимуляцию работы иммунной системы, защиту организма от инфекций. Эффективность этих методов обусловлена выраженностью нарушения и временем его обнаружения. Как показывают наблюдения специалистов, данные мероприятия являются временной мерой. Чтобы полностью вылечить заболевание, требуется пересадка костного мозга.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – операция
Около 90 % пациентов с патологией нуждаются в проведении трансплантации клеток костного мозга. Операция ТГСК (трансплантация гемопоэтических стволовых клеток) требует длительной подготовки. Для ее осуществления требуется произвести подбор донора по лейкоцитарной культуре. Для трансплантации используется материал от родственников. Проведение операции сопровождается высоким риском развития осложнений в будущем. Однако, по наблюдениям специалистов, осуществление хирургического вмешательства в период до 3 месяцев жизни в 96 % случаев дает положительный эффект.
ТКИД – прогноз
При отсутствии терапии дети с врожденной формой ТКИД погибают в течение 1–2 лет жизни. Однако операция по трансплантации костного мозга помогает малышам справиться с недугом. Взрослые люди с ТКИД вынуждены на протяжении всей жизни следить за своим здоровьем, избегать инфекций. Прогноз для таких пациентов напрямую зависит от степени выраженности патологического состояния, времени его обнаружения, грамотности проводимых терапевтических мероприятий. Пациенты с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом погибают раньше, чем их здоровые сверстники, в целом на 10–15 лет.
Что такое синдром Стимбергера? О нем говорят в фильме «Дыши во мгле», но гугл ничего не даёт.
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит, (англ. SCID, также алимфоцитоз, синдром Глянцмана-Риникера, синдром тяжёлого комбинированного иммунодефицита, и тимическая алимфоплазия [1]) — это генетическое заболевание, при котором в результате дефекта одного из генов нарушается работа компонентов адаптивной иммунной системы B- и T-лимфоцитов. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит — это тяжёлая форма наследственного иммунодефицита, который также известен как синдром мальчика в пузыре, так как больные крайне уязвимы перед инфекционными болезнями и вынуждены находиться в стерильной среде. Одним из таких больных был Дэвид Веттер. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит является результатом настолько сильного повреждения иммунной системы, что последняя считается практически отсутствующей.
Симптомами тяжёлого комбинированного иммунодефицита могут являться хроническая диарея, ушные инфекции, возвратный пневмоцистоз, обильные кандидозы полости рта. Без лечения, в случае, если не было произведено успешной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, дети обычно умирают в течение первого года жизни от тяжёлых рецидивирующих инфекций.
Синдром «запертого человека» (синдром изоляции, синдром деэфферентации) (англ. locked-in syndrome) — синдром, который характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и паралича бульбарной, мимической и жевательной мускулатуры.
Он проявляется полной потерей речи (афазия), параличом при полной сохранности сознания и чувствительности. При нём возможно общение с окружающими путём мигания и движения глаз. При длительном сохранении синдрома «запертого человека» больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию.
Причинами развития синдрома могут быть инфаркт основания мозга, инфаркт основания среднего мозга, кровоизлияние в мозг, центральный понтинный миелинолиз, синдром Гийена-Барре, полиомиелит, миастения, пароксизмальная миоплегия, некоторые яды.
Бывает, что при таком синдроме медицинский персонал, ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и вероятность смерти больного, что может нанести ему тяжелую психическую травму.
Я НАШОЛ ЧТО ЕТО
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит, (англ. SCID, также алимфоцитоз, синдром Глянцмана-Риникера, синдром тяжёлого комбинированного иммунодефицита, и тимическая алимфоплазия [1]) — это генетическое заболевание, при котором в результате дефекта одного из генов нарушается работа компонентов адаптивной иммунной системы B- и T-лимфоцитов. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит — это тяжёлая форма наследственного иммунодефицита, который также известен как синдром мальчика в пузыре, так как больные крайне уязвимы перед инфекционными болезнями и вынуждены находиться в стерильной среде. Одним из таких больных был Дэвид Веттер. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит является результатом настолько сильного повреждения иммунной системы, что последняя считается практически отсутствующей.
Симптомами тяжёлого комбинированного иммунодефицита могут являться хроническая диарея, ушные инфекции, возвратный пневмоцистоз, обильные кандидозы полости рта. Без лечения, в случае, если не было произведено успешной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, дети обычно умирают в течение первого года жизни от тяжёлых рецидивирующих инфекций.
Рецензия на фильм «Дыши во мгле»
Неплохой французский фильм-катастрофа о гибели жителей Парижа от вырвавшегося из-под земли ядовитого газа
После сильного землетрясения Париж заполняется ядовитым газом. Отравы так много, что она мгновенно убивает всех горожан, кроме тех, кто успел спрятаться на верхних этажах или крышах зданий. Супруги Матье и Анна (Ромен Дюрис и Ольга Куриленко) находят приют у соседей сверху. Однако их дочь-подросток остается в заполненной газом квартире. Сара (Фантин Хардуин) страдает от генетического расстройства и живет в барокамере со стерильной атмосферой. Девочка в безопасности – но лишь до тех пор, пока в машине не сядут аккумуляторы. Поэтому Матье и Анна не могут ждать спасателей. Они должны срочно что-то предпринять.
Кадр из фильма «Дыши во мгле»
Когда в голливудском кино на город накатывает странный туман, это обычно означает, что скоро из полумрака полезут демоны или монстры. «Дыши во мгле», однако, задуман во Франции и снят французскими и квебекскими кинематографистами. Очевидно, у авторов ленты не нашлось бюджета и желания, чтобы населить ядовитый газ чудовищами, и потому их кино не столь динамично и насыщенно, как аналогичные американские постановки. Но недостаток врагов не помешал канадскому режиссеру Дэниэлу Роби сделать свой фильм-катастрофу напряженным, почти триллерным.
Кадр из фильма «Дыши во мгле»
Кадр из фильма «Дыши во мгле»
Еще одно очевидное отличие фильма от голливудских штампов – отношения в семье героев. В Америке это почти наверняка была бы разрушенная семья, которая получает шанс возродиться. Герои же «Дыши во мгле» с самого начала очень близки, и трагедия лишь дает им возможность выказать свою любовь не на словах, а на деле. Так что лента оказывается довольно сентиментальной и порой трогательной, благо что Дюрис и Куриленко вполне убедительны в образах давно женатых и понимающих друг друга с полуслова супругов. Хотя, конечно, с художественной точки зрения было бы интереснее увидеть развитие образов, а не простую констатацию того, что перед нами образцовая парижская семья. У которой, кстати, столь же замечательные пожилые соседи по их старому дому без лифта.
Во Франции «Дыши во мгле» называют существенным достижением, поскольку для их кино такие постановки не характерны. Но мы смотрим фильм Роби не в национальном, а в мировом контексте, и для нас «Дыши во мгле» – компетентная, но вполне рядовая лента. Она неплохо смотрится, но не особенно завораживает и в памяти надолго не застревает. Хотя, конечно, не каждый день в кино можно увидеть затопленный газом и вымерший Париж.
Дыши во мгле
Фильмов о тумане снято много, за что отдельное спасибо Кингу. Другое дело, насколько качественны они и стоит ли о них говорить?
Франко-канадский фильм «Дыши во мгле» для режисёра Дэниэла Роби можно смело назвать дебютным.
Главные роли в фильме получили парижанин Ромен Дюрис, запорожанка Ольга Куриленко и четырнадцатилетняя Фантина Ардуин. Столь разные актёры так гармонично вписались в кадр, что порой это даже удивляет.
И хотя некоторые критики охарактеризовали ленту, как “банальную и прямолинейную историю семейного survival”, фильм однозначно стоит посмотреть. Хотя бы ради игры Ромена Дюриса и Ольги Куриленко.
Сюжет фильма действительно о семье. Мэтью и Анну можно было бы назвать счастливыми, если бы не одно обстоятельство. Их горячо любимая дочь Сара больна редким заболеванием — болезнью Стимбергера (в народе больше известна как синдром «запертого человека»). Девочка вынуждена постоянно находится в особой капсуле, защищающей её от внешнего мира.
Интересно, что подобное заболевание — не выдумка. История помнит случай Дэвида Веттера, который умер от рака, развившегося после пересадки костного мозга от старшей сестры — Кэтрин Веттер.
Забегая не перед, скажу, что в нашем фильме ситуация имеет более приятный и неожиданный исход.
Отец Сары, как оказывается по сюжету, вместо запланированной поездки, был в Канаде. Там он узнаёт об экспериментальной методике, которая, возможно, поможет вылечить Сару. Подобная новость у Анны не вызывает доверия и пара ссорится.
Наконец, герой решается узнать, что на самом деле произошло и выбирается на улицу. Там он видит бегущих людей, за спинами которых стремительно начинает подниматься густой туман неизвестного происхождения.
Герой понимает, что происходит что-то не ладное. Однако, даже пришедшие на помощь военные не раскрывают всей сути. Произошла утечка ядовитого газа после землетрясения…
— Ты просто не понимаешь, что там твориться, — обращается Мэтью к Анне. Должен же быть какой-то критический минимум? Две трети Парижа вымерли. Полицейские, спасатели, электрики…
Родители принимают отчаянное решение оставить девочку одну в камере, а сами ищут спасения на верхнем этаже, в квартире престарелой пары.
С этой минуты всё погружается в убийственную мглу… Впереди долгая и холодная ночь, а заряда батарей поддерживающих капсулу Сары хватит лишь на 10 часов.
Атмосфера фильма очень тяжелая, и признаться честно, посмотреть его заставило плохое настроение. Не менее интересна и природа возникновения тумана. Тайна его появления не будет раскрыта даже в конце фильма.
Здесь сразу на ум приходит фильм Мгла, снятый Фрэнком Дарабонтом по мотивам Стивена Кинга. Но, если последний фильм — это настоящий ужастик с эпичным концом, то описываемый мною фильм это всего лишь триллер-катастрофа. Хотя, в обеих лентах фигурируют военные и туман, а зрителю есть чего боятся.
Кстати, вопрос, почему собаки (овчарка и щенок) могут спокойно дышать в тумане, а к примеру, голуби и взрослый лабладор умерли остаётся открытым…
Также, из вещей которые остро режут глаз — явный продакт-плейсмент в виде изогнутых мониторов Samsung, общения по Skype и операционной системы Elive, которая почему-то управляет капсулой и даже установлена на телефоне нашей героини.
Другое дело, как в фильме показаны действия людей. Они выглядят крайне реалистично, и порой мне даже было страшно. Чего только стоит бунт на горе около Базилики Сакре-Кёр, куда военные доставили всех выживших.
Не менее завораживающими выглядят пейзажи Парижа, охваченного таинственным смертоносным туманом, который сначала поднимался на два сантиметра в час, а под конец и вовсе накрыл город.
Как и в любом фильме, пожалуй, самым интригующим остаётся конец. Я до последнего не мог понять, что произойдёт в оставшиеся 9 минут до конца фильма.
Чтобы не раскрывать всей изюминки, скажу кратко: финал очень неожиданный. Оказалось, что в тумане могут спокойно жить не только собаки…
И да, я в конце фильма чуть не заплакал.
Порой, нам и самим не хватает воздуха…
В целом, увидев финал у меня появилось множество вопросов. Хотя, рассчитывать на продолжение и вторую часть, я думаю, не стоит — не тот жанр.