если лимфостаз к какому врачу обращаться
Что такое лимфедема и как ее лечить
И как бороться с хроническими отеками
Мое знакомство с лимфедемой случилось несколько лет назад, когда ей заболела моя 45-летняя мама.
О том, что это за заболевание и как с ним бороться, расскажу в этой статье.
Сходите к врачу
Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.
Что такое лимфедема
Лимфа — прозрачная вязкая жидкость, которая перемещается в организме по особой сети тоненьких сосудов, впадающих в разных участках тела в округлые образования — лимфоузлы. Это что-то вроде трассы-дублера для кровеносных сосудов. Такая система нужна для очистки клеток и тканей: в лимфатические сосуды попадают белки, вода, соли и токсины, которые впоследствии оказываются в венах и, пройдя процесс фильтрации в печени и почках, выводятся с мочой из организма.
В отличие от крови, лимфа течет не по кругу, а только в одном направлении: от конечностей и головы в область грудной клетки. Перемещается лимфа за счет сокращения мышц всего тела, причем обратного тока быть не должно — для этого в лимфатических сосудах есть особые клапаны.
За сутки в организме человека вырабатывается до двух литров лимфы. Если с лимфатической системой что-то не так, лимфа начинает скапливаться в пространстве между органами, образуя отеки. Это и есть лимфостаз, или лимфедема.
Лимфедема или лимфостаз?
Фактически лимфедема и лимфостаз — это одно и то же заболевание. Современные врачи чаще используют термин «лимфедема», потому что он соответствует западному названию заболевания.
Но тем не менее термин «лимфостаз» все еще часто встречается — поэтому в статье мы будем использовать оба варианта.
Классификация и причины лимфостаза
Лимфостаз возникает из-за повреждения лимфатических сосудов. В 90% случаев она поражает ноги, в 10% — руки, иногда — лицо, туловище или гениталии.
Выделяют два основных вида лимфедемы: первичную и вторичную.
Первичная лимфедема — врожденное заболевание из-за аномалий лимфатических сосудов, которое диагностируют у детей, или наследственные изменения лимфатической системы конечности, страдающей из-за лимфедемы. В последнем случае признаки лимфедемы обычно появляются в период полового созревания.
Медико-социальная экспертиза, реабилитация и инвалидность при лимфедеме нижних конечностей — Минздрав, 2013 годPDF, 802 КБ
Вторичная лимфедема появляется по разным причинам:
Инфекционные заболевания, способные спровоцировать лимфедему, — это рожа и флегмона. Рожа, или рожистое воспаление — кожное заболевание, вызываемое стрептококком, оно имеет четкие границы на коже и сопровождается поражением лимфатической системы. Флегмона — острое гнойное воспаление, вызываемое стафилококком, реже кишечной палочкой или анаэробными бактериями — клостридиями.
Лимфостаз при мастэктомии — еще одна причина вторичной лимфедемы. Это сильный отек, возникающий в руке у 25% женщин, перенесших удаление молочной железы. Во время мастэктомии, как правило, удаляют часть лимфатических узлов, и лимфатическая система может работать хуже, чем надо, что приведет к лимфедеме. Лимфедема может возникнуть и до операции, если опухоль внутри молочной железы будет давить на лимфоузлы.
Симптомы лимфостаза на разных стадиях
Главный симптом лимфостаза — отек конечностей. На ранних стадиях он может быть не очень заметным и почти безболезненным, но при надавливании на кожу остается ямка. В тяжелых случаях он становится болезненным, может затрагивать шею, живот, спину.
Иногда из-за отека ноги или руки увеличиваются в размерах настолько, что работать ими больной уже не способен. Более того, из-за распухшей конечности ему может быть трудно перемещаться даже по дому, а боль иногда не дает покоя ни днем, ни ночью. Отек бессмысленно лечить горячими или холодными компрессами, нужно обязательно обратиться к врачу.
Другой тревожный признак — появление алых пятен, которое сопровождается болью, зудом и жжением. Такие симптомы говорят о поражении кожи: лимфа скапливается в межклеточном пространстве и провоцирует частые воспаления, сухость, утолщение кожи. Это опасно, потому что у человека с лимфедемой ног могут появляться там язвы, которые сложно будет вылечить.
Отсутствие рисунка подкожных вен тоже может быть симптомом лимфедемы. Но ориентироваться на него не стоит: вены могут быть не видны на конечностях под кожей и у здоровых людей.
Патогенез лимфостаза
Когда нарушается деятельность лимфатической системы, возникает дисбаланс между объемом выработки лимфы и насосной функцией лимфатических сосудов. Это приводит к отекам тканей и нарушению обменных процессов в организме. Лимфа скапливается в пространстве между органами, и начинается лимфедема.
На первой стадии развития лимфедемы изменения во внешнем виде и функционировании руки или ноги часто незаметны или почти незаметны. Появляется отек, но он может пройти после отдыха или если поднять конечность повыше.
Лимфедема и лимфорея: как бороться с отеками и предотвратить осложнения — «Мастерская заботы» и фонд «Вера»PDF, 1400 КБ
На второй стадии отек становится постоянным, но мягким, появляются болезненные ощущения, ухудшается подвижность конечности.
На третьей стадии отек становится плотным и увеличивается в размерах, кожа может стать коричневато-серой. На этой стадии изменения могут стать необратимыми, если не отправиться за помощью к врачам. В идеальном случае это стоит сделать еще на первой стадии.
Чем опасен лимфостаз
Если не лечить лимфостаз, можно остаться инвалидом. На третьей стадии болезни лимфа может вытекать из организма через трещины на коже, и вернуть конечности здоровый вид и подвижность будет невозможно.
Запущенное воспаление и трофические язвы без лечения могут привести не только к полной неподвижности больных конечностей из-за сильного непроходящего отека, но и к смерти из-за инфекционных осложнений.
Почему мы решили обратиться к врачу
В нашем случае лимфедема стала отдаленным последствием травмы. Когда мама училась в шестом классе, одноклассник случайно ударил ее в правую ногу. В результате один из хрящей в стопе оказался расплющен. Обычно в таких ситуациях врачи проводили операцию по замене поврежденного хряща, но маме попался неопытный специалист. Он просто посоветовал подержать ногу в горячей воде для снятия отека.
Такое лечение сделало только хуже — вскоре стопа увеличилась до ужасающих размеров. Другой врач раскритиковал методы коллеги и выписал мазь от ушибов. Стопа и лодыжка вернулись к нормальному виду, на этом лечение и закончилось.
С тех самых пор небольшая отечность вокруг злосчастного хряща стала для мамы привычной. Припухлость то появлялась, то исчезала в зависимости от времени года и нагрузки на ногу.
В 2017 году мама пожаловалась, что у нее начала отекать здоровая левая нога. Она не подвергалась никаким воздействиям и травмам. Как позже мы узнали от врача, при лимфедеме перемещение жидкости на другую ногу — частое явление.
Вторым тревожным симптомом стали алые пятнышки, похожие на ожоги от крапивы, которые зудели и доставляли дискомфорт. Они появились на правой голени.
Именно подозрительные отметины на травмированной ноге заставили маму обратиться за помощью к врачу. По рекомендации подруги-невролога она пошла на консультацию к флебологу. Тот выписал направление на УЗИ сосудов ног. Процедуру мама прошла в кардиоцентре Ростова-на-Дону.
стоило УЗИ сосудов нижних конечностей
С результатами обследования мама вернулась к флебологу. Изучив их, он убедился, что сосуды вен в порядке, и исключил заболевания, связанные с нарушением работы кровеносных сосудов. После чего диагностировал лимфедему.
Как победить выгорание
Диагностика лимфостаза
Для правильной постановки диагноза лучше всего обратиться к флебологу. Врач проводит внешний осмотр, изучает историю болезни и при необходимости назначает анализы крови: общий, биохимический, коагулограмму.
Часто назначаются и инструментальные исследования.
Лимфография — рентгеновская диагностика проходимости лимфатических путей. Для этого в лимфатический сосуд медленно вводят контрастное вещество и делают один или несколько рентгеновских снимков.
Как лечить лимфостаз
Полностью вылечить эту болезнь, скорее всего, не получится. Она носит хронический характер, и терапия в большинстве случаев сводится к устранению симптомов. Дело в том, что лимфатические сосуды очень тонкие, и если однажды были повреждены — восстановить их проходимость сложно. Это значит, что лимфа в любом случае будет время от времени накапливаться под кожей, и цель лечения — не давать ей там подолгу застаиваться.
Что включает в себя лечение лимфедемы
Сегодня единственный эффективный способ лечения лимфедемы — комплексная противоотечная терапия. Она включает в себя мануальный лимфодренажный массаж, компрессионное бандажирование, уход за кожей и лечебную физкультуру.
Лекарственная терапия, в том числе и препараты-венотоники, при лимфедеме не применяется. Физиотерапия неэффективна.
Мануальный лимфодренажный массаж — особая техника массажа, которая позволяет стимулировать отток лимфы. Массаж легкий и ритмичный, строится на комбинации поглаживающих движений. Они заставляют лимфу подниматься к центру тела по лимфатическим сосудам. Один сеанс занимает около часа. Болезненность лимфодренажного массажа зависит от степени запущенности лимфедемы.
Пневматический аппаратный массаж — аналог мануального лимфодренажного массажа, для которого используются специальные муфты, куда ритмично нагнетается воздух. Сеансы аппаратного массажа стоят дешевле, чем ручного, и при этом доказывают свою эффективность в исследованиях.
Бандажирование — это в каком-то смысле закрепление эффекта от массажа. Бандаж — эластичный бинт или компрессионный трикотаж — подбирается специалистом с учетом степени запущенности заболевания и индивидуальных особенностей здоровья пациента.
Бандажирование мешает лимфе снова скапливаться в областях с поврежденными сосудами, что предотвращает повторное появление отеков. Без бандажа у массажа окажется лишь краткосрочный эффект: результат воздействия не зафиксируется, и жидкость будет свободно возвращаться в полость между органами.
Кто проводит массаж и бандажирование при лимфедеме
Лимфодренажный массаж должен проводиться специально обученным медицинским работником: массажистом или врачом. После массажа необходимо правильно наложить многослойный нерастягивающийся бандаж на конечность.
Это и есть сеанс лечения лимфедемы. Проводить его нужно ежедневно. В запущенных случаях может понадобиться вплоть до 40 сеансов, чтобы устранить отек.
Лечебная физкультура подразумевает комплекс упражнений, выполнение которых укрепляет сосуды и поддерживает эффект от массажа и бандажирования. Лечебную физкультуру назначает специалист, его можно найти в профильных клиниках и медицинских центрах. Врач ЛФК рассчитывает нагрузку с учетом степени запущенности заболевания и индивидуальных особенностей пациента.
Оперативное лечение. Хирургические операции по устранению лимфедемы не всегда эффективны, поэтому назначают их в основном пациентам, которым не помогает консервативное лечение. К тому же даже успешно проведенное микрохирургическое вмешательство по сшиванию лимфатических сосудов или пересадке лимфоузлов не гарантирует, что пациенту не придется в дальнейшем регулярно ходить на массаж или носить компрессионное белье. Поэтому целесообразность операции стоит обсудить с лечащим врачом.
Уход за кожей при лимфостазе
При лимфостазе рекомендуется регулярно увлажнять кожу. Из-за сухости могут появиться трещины, а в них легко занести инфекцию.
Важно быстро обрабатывать царапины и порезы, пользоваться репеллентами от укусов насекомых, осторожно брить ноги, не допуская порезов. При подозрении на инфицирование раны — обратиться к врачу.
Лимфедема — «Женское здоровье»PDF, 697 КБ
Лимфедема и лимфорея: как бороться с отеками и предотвратить осложнения — «Мастерская заботы» и фонд «Вера»PDF, 1400 КБ
Поврежденную конечность рекомендуют регулярно мыть и содержать в чистоте. Если это рука, не стоит носить на ней украшения, важно пользоваться перчатками во время уборки. На ноге не нужно носить браслеты и тесную обувь, чтобы не сдавливать кожу.
Сколько мы потратили на венотоники
Как ни странно, лечение отчасти помогло: отеки уменьшились, трофические язвы исчезли, боль ушла.
мы заплатили за лекарства, которые не включены в клинические рекомендации по лечению лимфедемы
Пока я работала над статьей, прочитала зарубежные клинические рекомендации по лечению лимфедемы и пообщалась с экспертами. Для меня оказалось сюрпризом, что вообще-то лекарственная терапия считается в лучшем случае вспомогательным методом лечения.
Можно сказать, нам повезло: вероятно, болезнь отступила по комплексу причин. Но нет гарантий, что в следующий раз это снова сработает, ведь лимфедема — неизлечимое заболевание. Поэтому я присматриваюсь к массажным кабинетам, выбираю для мамы компрессионное белье и прикидываю, во сколько обойдется лечение в следующий раз.
Помогают ли упражнения при лимфостазе
При лимфостазе упражнения нужны для поддержания эффекта от массажа и бандажирования, а также для укрепления сосудов. Лимфодренажная гимнастика полезна при любом течении болезни, но не заменяет собой массаж и бандажи. Упражнения подбирает врач ЛФК с учетом состояния и физических особенностей пациента.
Стоит ли использовать народные методы лечения
Народные методы при лимфостазе не показаны и даже могут навредить, потому что будет упущено время. Использование травяных компрессов или применение гирудотерапии бессмысленны. Нет никаких доказательств их эффективности: в научных публикациях они даже не упоминаются.
Современные тенденции в лечении и профилактике лимфедемы нижних конечностей — «Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры», 2018 годPDF, 201 КБ
Реабилитация после лечения тяжелых стадий
При тяжелом течении лимфедемы назначают лимфодренажный массаж, лечебную физкультуру, компрессионные бандажи и трикотаж. Во время реабилитации пациент продолжает выполнять упражнения, восстанавливающие функции поврежденной конечности, и постепенно возвращается к обычной жизни.
Цены на лечение лимфостаза
Лечение лимфедемы в соответствии с международными клиническими рекомендациями невозможно получить по ОМС и даже по ДМС. Исключение — ситуации, когда лимфедема развивается как осложнение лечения онкологического заболевания: некоторые онкоцентры предоставляют пациентам сеансы лимфодренажного массажа, обучают лечебной физкультуре. Но чаще всего лечить лимфедему приходится за свой счет.
стоит лечение лимфедемы в месяц в Ростове-на-Дону
Диагностика и лечение легких стадий лимфостаза (Сергиев Посад)
Легкие стадии лимфостаза – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике «Парацельс», Сергиев Посад
ВНИМАНИЕ: Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).
Какой врач занимается лечением лимфостаза?
Диагностику, профилактику и лечение патологий лимфатической системы ведет врач лимфолог. С учетом тесной связи лимфатической и кровеносной систем, лечение заболеваний лимфосистемы также проводит врач флеболог.
Для развернутого анализа развития лимфостаза врач может назначить консультации других специалистов: терапевта, эндокринолога, уролога, невролога и кардиолога. Положительный результат лечения врачи Медицинского центра «Парацельс» достигают путем консолидированной работы специалистов различных направлений.
В Медицинском центре «Парацельс» ведут прием доктора с многолетним опытом, которые лечат заболевания по современным международным стандартам. В нашем центре все диагностические исследования выполняются на оборудовании экспертного класса. Современные аппараты выявляют отклонения на ранних стадиях, что позволяет назначить эффективное лечение и избежать осложнений.
Причины лимфостаза нижних и верхних конечностей
К заболеванию могут приводить:
Симптомы лимфостаза
Симптомы лимфостаза зависят от того, на какой стадии находится заболевание.
Легкая стадия лимфостаза
Заподозрить у себя лимфостаз можно при появлении отеков нижних конечностей. Отечность появляется ближе к вечеру или после физических нагрузок, а проходит к утру или после отдыха. Локализуются отеки в области голеностопного сустава и суставов стопы. Кожа над пораженной областью бледная, без труда собирается в складку. Сам отек мягкий и не вызывает болевых ощущений.
Средняя стадия лимфостаза
Отечность на этой стадии необратима. Развитие патологического процесса может длиться до нескольких лет. Отек становится болезненным и приобретает плотную структуру. Может появиться ощущение тяжести или распирания в конечностях. Кожные покровы над отеком уплотняются, кожа синеет и не собирается в складку. Отечность постоянна и не проходит после сна и отдыха. Постепенно происходит деформация конечности и увеличение ее объема. Могут возникать судороги мышц.
Тяжелая стадия лимфостаза
Крайняя стадия заболевания называется слоновостью. Кожа над отеком синюшная, очень плотная и грубая. Конечность теряет свои очертания, сильно увеличивается в объеме. Утрачиваются и функциональные способности пораженной конечности.
Лимфостаз: опасность самолечения и осложнения
Преимущества лечения и диагностики легких форм лимфостаза в Медицинском центре «Парацельс»:
Более тяжелые формы заболевания требуют оперативного лечения. На базе нашей клинике существует многопрофильный хирургический центр «Операционная №1». Квалифицированные флебологи проводят эффективное хирургическое лечение лимфостаза верхних и нижних конечностей в самые короткие сроки.
В Медицинском центре «Парацельс» применяется мультидисциплинарный подход к решению каждой медицинской задачи, поэтому лечащий врач может привлечь к программе диагностики и лечения других специалистов.
В нашем Медицинском центре выполняется:
В клинике доступен полный спектр функциональных исследований нервной системы: ультразвуковых исследований (УЗИ), необходимых в неврологии (УЗИ периферических нервов, ультразвуковая допплерография сосудов шеи и головного мозга (УЗДГ), электроэнцефалография (ЭЭГ), лабораторная диагностика и др.
В лечении наших пациентов мы руководствуемся международными клиническими рекомендациями. Наши врачи работают только с теми методиками, которые доказали свою эффективность. Лечащий врач назначит только зарегистрированные препараты, которые действительно работают.
В отделение неврологии нашего центра доступны:
Мы заботимся о каждом пациенте, у нас:
Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:
Записаться к врачу по телефону:
Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)
С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.