Мышечная дистрофия ног что это
Гипотрофия мышц
Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов. Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности. Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:
Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания. Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.
Причины и виды
От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании. Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.
Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины). Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов. Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.
Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются. К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером. Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.
Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:
Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.
Признаки
Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:
К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:
Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию. При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча. Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.
Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы. Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет. Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.
Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.
Гипотрофия мышц руки
Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:
Основным типичным признаком заболевания является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), гипотрофия поражённых мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохранённой чувствительности.
Гипотрофия мышц руки начинается с наиболее удалённых (дистальных) отделов верхних конечностей – кистей. Рука за счёт поражения мышц пальцев приобретает вид «обезьяньей кисти». Полностью утрачиваются сухожильные рефлексы. Наблюдается, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и шеи.
Постановка диагноза не вызывает у врачей Юсуповской больницы особых сложностей в связи с наличием современной аппаратуры, позволяющей выполнить электромиографию и биопсию поражённых мышц. Пациенту назначают биохимический и общий анализы крови, анализ мочи. В сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном креатинфосфокиназы). В моче подсчитывают количество креатина и креатинина. По показаниям пациенту выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, определяют уровень гормонов в крови.
Лечение
Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим дистрофией мышц, комплексное лечение, направленное на устранение причины заболевания, оказывающее влияние на механизмы развития патологического процесса, уменьшающее проявления болезни. Для улучшения кровотока в периферических сосудах применяют ангиопротекторы (трентал, пентоксифиллин, курантил), низкомолекулярный декстран, препараты простагландина Е (вазапростан). После расширения сосудов но-шпой и папаверином улучшается снабжение мышечных волокон кислородом и питательными веществами.
Нормализуют обменные процессы и проведение нервных импульсов витамины группы В (тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидротартрат, цианокобаламин). Стимулируют регенерацию мышечных волокон и восстанавливают объём мышц биологические стимуляторы: алоэ, актовегин, плазмол. Для восстановления мышечной проводимости применяют прозерин, галантамин, армин.
Физиотерапия и ЛФК
Для лечения мышечной гипотрофии специалисты клиники реабилитации применяют иглорефлексотерапию и стимуляцию мышц с помощью электрического тока или магнитных полей. Эти методы оказывают следующее действие:
Посыл импульсов к спинному мозгу от области денервации ускоряет восстановление поврежденного участка нерва. На нервную и мышечную ткань оказывают благотворное действие магнитные поля низкой интенсивности. Помимо улучшения кровоснабжения и обезболивания они обладают успокаивающим эффектом, уменьшают психоэмоциональное и физическое перенапряжение, нормализуют психическую деятельность. Физиотерапевты активно применяют в качестве мощного биостимулятора лазеротерапию, проводят сеансы ионофореза прозерина, галантамина.
Часто причиной гипотонии мышц нижних и верхних конечностей является острое нарушение мозгового кровообращения – ишемический или геморрагический инсульт. При ишемическом инсульте врачи Юсуповской больницы начинают физиотерапевтическое лечение в раннем восстановительном периоде. Оно направлено на улучшение питания и нормализацию тонуса мышечной ткани, устранение сосудистого спазма, восстановление кожной чувствительности и двигательной активности. Пациентам назначают следующие процедуры:
Через 1-1,5 месяца от начала заболевания назначают электрофорез сосудорасширяющих препаратов, миорелаксантов, электромагнитные поля высокой частоты, лазеротерапию в красном диапазоне. Помимо физиотерапии лечебный процесс при гипотонии мышц обязательно дополняется специальной физкультурой.
При геморрагическом инсульте физиотерапевтические мероприятия начинают проводить в более поздние сроки после оценки неврологами общего состояния пациента, наличия противопоказаний и возможных рисков. Проводят массаж конечностей, электростимуляцию, применяют фототерапию в видимом диапазоне.
Если мышечная гипотония у взрослых является неврологическим проявлением дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, физиотерапевты назначают электрофорез прозерина или галантамина на участок поражённых мышц, низкочастотную магнитотерапию, чрескожную электростимуляцию, УВЧ-терапию в импульсном режиме.
При туннельных синдромах у пациента возникают жалобы, связанные со сдавливанием нервных волокон в анатомических каналах, которые образованы связками, мышечными, костными и фиброзными структурами. В остром периоде заболевания проводят электрофорез и ультрафонофорез анестетиков, противовоспалительных препаратов, магнитотерапию. При регрессе болевого синдрома назначают теплолечение, чрескожную электростимуляцию мышц, криотерапию. Мышечная гипотония может быть одним из симптомов алкогольной или диабетической полинейропатии. В этом случае реабилитологи Юсуповской больницы применяют комплексное лечение, направленное на улучшение кровообращения и питания тканей, обезболивание расширение просвета сосудов. Для повышения тонуса мышц используют следующие методики физиотерапевтического воздействия:
Для того чтобы достичь максимально полного восстановления тонуса мышц в кратчайшие сроки, реабилитологи вводят комплекс лечебных мероприятий специальную физкультуру, которая включает в себя кинезотерапию, механотерапию, ортезотерапию, эрготерапию. При наличии показаний используют дополнительные вспомогательные средства реабилитации и лечение положением, а в определённых случаях мануальную терапию. Выясните причину и пройдите комплексное лечение гипотонии мышц, записавшись на приём к неврологу по телефону контакт центра Юсуповской больницы.
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Что такое мышечная дистрофия
Мышечная дистрофия – это целый класс наследственных заболеваний, которые со временем приводят к ослаблению мышц тела. Сегодня болезнь неизлечима. Но некоторые физические и медицинские процедуры способны замедлить прогрессирование и улучшить состояние больного. При подозрении на наличие болезни рекомендуется обратиться к неврологу.
Формы мышечной дистрофии
Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц. Болезнь во всех ее формах и проявлениях протекает долго. Слабость мышц в этом случае обусловлена отсутствием важного белка – дистрофина. Он важен для человека, так как соединяет скелет мышечных волокон с внеклеточным матриксом.
Отсутствие дистрофина вызывает постоянную усталость, нарушения походки, проблемы с глотанием и координацией движений. Всего существует более 30 форм заболевания. Они отличаются характером, степенью тяжести, симптоматикой.
9 самых распространенных из них:
Примечательно, что это наследственное заболевание, которое может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первые симптомы обнаруживаются на профилактических осмотрах у специалистов еще в раннем детстве. По статистике от патологии чаще страдают мальчики, чем девочки.
Прогноз для таких пациентов зависит от многих факторов. Кто-то живет с болезнью годами, лишь поддерживая свое состояние и замедляя прогрессирование атрофии мышц. Другие же быстро теряют способность вести привычный образ жизни, не могут самостоятельно ходить и часто нуждаются в инвалидном кресле.
Симптомы и причины мышечной дистрофии
Причины мышечной дистрофии кроются в хромосомной мутации. Поражается Х-хромосома, но каждая форма заболевания имеет свои особенности и характеризуется уникальным набором мутировавших генов. При этом все они способствуют снижению или же полному прекращению синтеза дистрофина – белка, необходимого мышцам для нормального функционирования.
Именно этот белок отвечает за их рост и восстановление, хотя его содержание очень мало – всего 0,002 % от общего количества белков в мышцах. Чем меньше количество дистрофина, тем больше прогрессирует болезнь и выражена симптоматика.
Среди основных симптомов, сопровождающих все формы патологии, стоит отметить такие признаки:
Если вы обнаружили у себя перечисленные выше симптому, записывайтесь на прием к неврологу в медицинский центр «Юнона».
Диагностика и лечение
При наличии симптоматики мышечной дистрофии больного отправляют на прием к врачу-неврологу. Специалист именно этого профиля подбирает способы и методы диагностики болезни, схему поддерживающей и восстанавливающей терапии.
Помимо личной беседы и изучения анамнеза, могут потребоваться такие диагностические мероприятия:
Кроме того, может потребоваться сдача анализа крови, мочи, аппаратное сканирование с целью исключить другие заболевания со схожей симптоматикой.
На сегодняшний день нет эффективных методов лечения этого заболевания. Невролог и другие специалисты помогут подобрать методы и процедуры, которые замедлят прогрессирования болезни, но не устранят ее полностью. Лечение подбирается симптоматическое. Оно может включать в себя:
Кроме того, могут потребоваться медицинские процедуры, в том числе операции на сердце и позвоночнике, вспомогательная вентиляция легких. А физиотерапия и ЛФК помогут укрепить мышцы конечностей, сохранить как можно дольше возможность ходить и двигаться.
Публикации в СМИ
Дистрофии мышечные
К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузи–Дежерина, Лейдена–Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий.
• Мышечная дистрофия Дюшенна (см. Дистрофия мышечная Дюшенна)
• Дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная Ландузи–Дежерина (*158900, 4q35, ген FSHMD1A, Â ) — мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсорной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, лёгочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота — 0,9–2:100 000 населения. Синонимы • Плече-лопаточно-лицевая миопатия.
• Дистрофия мышечная тазово-плечевая Лейдена–Мёбиуса — дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. Синонимы: • Лейдена дистрофия • Лейдена–Мёбиуса дистрофия.
• Дистрофия мышечная Эймери–Дрейфуса (синдром Эймери–Дрейфуса, *310300, Xq28, ген EMD, À ) — мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахиллова сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, АВ-блокада, изменения на ЭКГ; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц — признаки первично-мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа II]).
• Мышечная дистрофия Фукуяма (см. Дистрофия мышечная Фукуяма)
Патоморфология • Для мышечных дистрофий характерен первично-мышечный тип поражения • Путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения • Иммуногистохимическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий.
Генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.
Лабораторные исследования • Повышение уровня сывороточной КФК • Миопатические изменения на ЭМГ • Выявление сопутствующих нарушений — изменения на ЭКГ.
Лечение • Диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов • Специфическое лечение отсутствует • Поддерживающая терапия.
МКБ-10 • G71.0 Мышечная дистрофия • M62.5 Истощение и атрофия мышц, не классифицированные в других рубриках • M62.8 Другие уточнённые поражения мышц
Код вставки на сайт
Дистрофии мышечные
К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузи–Дежерина, Лейдена–Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий.
• Мышечная дистрофия Дюшенна (см. Дистрофия мышечная Дюшенна)
• Дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная Ландузи–Дежерина (*158900, 4q35, ген FSHMD1A, Â ) — мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсорной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, лёгочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота — 0,9–2:100 000 населения. Синонимы • Плече-лопаточно-лицевая миопатия.
• Дистрофия мышечная тазово-плечевая Лейдена–Мёбиуса — дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. Синонимы: • Лейдена дистрофия • Лейдена–Мёбиуса дистрофия.
• Дистрофия мышечная Эймери–Дрейфуса (синдром Эймери–Дрейфуса, *310300, Xq28, ген EMD, À ) — мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахиллова сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, АВ-блокада, изменения на ЭКГ; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц — признаки первично-мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа II]).
• Мышечная дистрофия Фукуяма (см. Дистрофия мышечная Фукуяма)
Патоморфология • Для мышечных дистрофий характерен первично-мышечный тип поражения • Путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения • Иммуногистохимическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий.
Генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.
Лабораторные исследования • Повышение уровня сывороточной КФК • Миопатические изменения на ЭМГ • Выявление сопутствующих нарушений — изменения на ЭКГ.
Лечение • Диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов • Специфическое лечение отсутствует • Поддерживающая терапия.
МКБ-10 • G71.0 Мышечная дистрофия • M62.5 Истощение и атрофия мышц, не классифицированные в других рубриках • M62.8 Другие уточнённые поражения мышц
Поясно-конечностная мышечная дистрофия
Эта группа заболеваний представляет собой прогрессирующие наследственные миопатии, при которых поражаются, в первую очередь, мышцы плечевого и тазового пояса. Также развивается атрофия и слабость мышц дистальных отделов конечностей. При некоторых формах заболеваний возможна контрактура голеностопных суставов и гипертрофия икроножных мышц.
Причины поясно-конечностной мышечной дистрофии
Патология в основном наследуется по аутосомно-рецессивному типу (первый тип), в некоторых семьях возможно аутосомно-доминантное наследование (второй тип). Аутосомно-рецессивные формы поясно-конечностной мышечной дистрофии являются более распространенными.
Болезнь развивается вследствие мутации в одном из 15 генов, которая приводит к проблемам в построении белков, необходимых для нормального функционирования мышц. Доминантные формы поясно-конечностной мышечной дистрофии развиваются при мутациях в генах myotilin, lamin A/C, caveolin, DNAJB6, desmin и хромосомах 3, 4, 7. Рецессивные характеризуются мутациями в генах calpain, dysferlin, gamma sarcoglycan, alpha sarcoglycan, beta sarcoglycan, delta sarcoglycan, telethonin, TRIM32, FKRP, titin, POMT1, ANO5, fukutin, POMT2, POMGnT1, plectin.
Симптомы поясно-конечностной мышечной дистрофии
Типичными проявлениями заболеваний этой группы являются симметричное ослабление и атрофия мышц с сохранением их чувствительности, а также цвета кожи. Также в число симптомов входят:
Больные поясно-конечностной мышечной дистрофией имеют сухожильную гипорефлексию, страдают мышечной гипотонией и гипотрофией. Мышцы лица обычно не поражаются. Мышечная слабость может проявляться в детском возрасте, может начинаться с проксимальных мышц верхних или нижних конечностей, по мере прогрессирования поражая и руки, и ноги.
После первых проявлений поясно-конечностной мышечной дистрофии человек может сохранить способность ходить на следующие 20 лет. Считается, что раннее проявление болезни ассоциировано с ее быстрым прогрессированием (у взрослых патология прогрессирует медленнее). Через 30 лет развития поясно-конечностной мышечной дистрофии появляются признаки дыхательной недостаточности. Интеллектуальные функции больного не страдают.
Диагностика поясно-конечностной мышечной дистрофии
Исследование включает в себя:
С помощью панели « Нервно-мышечные заболевания » можно исследовать все описанные для ПКМД гены одновременно.
Лечение поясно-конечностной мышечной дистрофии
После определения мутаций в генах, вызвавших заболевание, разрабатывается стратегия терапии. Она основана на применении медикаментозных средств, которые показывают высокую эффективность на клеточном уровне. Широкое распространение получили стероидные препараты.
Пациенты с поясно-конечностной мышечной дистрофией должны регулярно проходить исследование сердечной мышцы и оценку функции дыхания. В случае дыхательной недостаточности применяется система искусственной вентиляции легких. Нарушения в работе сердца, обусловлены миодистрофией, на начальном этапе подлежат медикаментозной коррекции.
Пройти генетическое исследование на наличие мутаций в генах, вызывающих поясно-конечностную мышечную дистрофию, можно в медико-генетическом центре «Геномед».