На чем основывается морфологическая диагностика болезни ходжкина
Материалы конгрессов и конференций
VI РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва
Диагностические КРШ крупные, многоядерные, часто двуядерные, размерами от 20 до 60 мт. Ядра округлые или овальные, хроматин тонкодисперсный равномерно распределен по ядру. Каждое ядро содержит оксифильное крупное ядрышко, которое может занимать 50% и даже более площади ядра. Двуядерные клетки с ядрами, расположенными рядом, симметрично с крупными ядрышками в центре ядра напоминают «совиные глаза». Клетки Ходжкина одноядерные с такой же структурой ядра, как и у КРШ.
И, наконец, это L@H клетки со своеобразными многодольчатыми ядрами, тонкой ядерной мембраной, мелкими ядрышками, локализующимися часто у ядерной мембраны. Доли ядра, наслаиваясь друг на друга, придают ему своеобразный вид, напоминающий воздушную кукурузу («popcorn»).
Помимо вышеперечисленных клеток, в инфильтрате в различных количественных соотношениях встречаются опухолевые клетки с не столь типичной морфологией, одно- и многоядерные, имеющие вид атипичных бластов.
Несмотря на то, что современная классификация ЛХ (REAL, 1994; WHO, 1999) учитывает, наряду с особенностями морфологии, также особенности фенотипа опухолевых клеток и реактивного клеточного компонента, генотип опухолевых клеток и особенности клинического течения, ее морфологическая составляющая претерпела минимальные изменения по сравнению с ранее используемыми классификационными схемами (Lukes, Butler, Hicks, 1966; модификация Rye, 1966) как в плане терминологии, так и по количеству морфологических вариантов. При выделении морфологических вариантов учитывается структура опухолевых клеток, клеточный состав реактивного компонента, характер роста.
Основываясь на этих критериях, выделяют следующие варианты ЛХ:
Однако благодаря морфоиммунологическим сопоставлениям стало очевидным, что лимфоидное преобладание включает в себя, по крайней мере, две нозологические формы. Одна из них, собственно ЛХ с лимфоидным преобладанием, получившая также название парагранулемы (термин, использованный Jaeksona и Parker, 1944), и вторая, богатая лимфоцитами, классическая ЛХ. Оказалось, что ЛХ с лимфоидным преобладанием (парагранулема) характеризуется фенотипом, весьма отличающимся от фенотипа остальных вариантов ЛХ, которые объединены термином «классические». Это богатая лимфоцитами классическая ЛХ, нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и вариант с лимфоидным истощением.
Опухолевые клетки экспрессируют СД45, СД20, СД79а, J-chain и нередко ЕМА (эпителиальный мембранный антиген). Фенотип большинства реактивных малых лимфоцитов соответствует таковому клеток зоны мантии лимфоидного фолликула, среди которых располагаются СД21+ фолликулярные дендритические клетки. В ряде случаев ЛХ с лимфоидным преобладанием приходится дифференцировать с богатой Т-клетками крупноклеточной В-клеточной лимфомой, прежде всего в случаях с преимущественно диффузным ростом, а также с фолликулярной гиперплазией, с прогрессивно трансформированными центрами размножения.
Классической богатой лимфоцитами ЛХ более всего свойственен диффузный характер роста, однако, встречается и нодулярный. Богатая лимфоцитами классическая ЛХ с нодулярным ростом была впервые описана Ashton-Key et. al. в 1995 г. и названа «фолликулярной болезнью Ходжкина». В отличие от варианта ЛХ с лимфоидным преобладанием (парагранулемы), нодули при классической богатой лимфоцитами ЛХ содержат на периферии небольшой регрессивно трансформированный центр размножения, а сама узелковая структура представлена эксцентрической экспансией зоны мантии.
Если в случаях с нодулярным «фоном» для опухолевых клеток служат В-лимфоциты, то при диффузном преобладают Т-клетки (СДЗ0+). Основным критерием принадлежности богатой лимфоцитами ЛХ к классическому варианту служит преобладание среди опухолевых клеток типичных КРШ и КХ с соответствующим фенотипом (СД15+, СДЗ0+, СД45-, ЕМА-, J-chain-).
Для варианта с нодулярным склерозом характерно разрастание коллагенизированной, бедной фибробластами соединительной ткани, источником которой является капсула (трабекулы) лимфоузла. Тяжи соединительной ткани вызывают фрагментацию опухолевого инфильтрата, формируют кольцевидные структуры. Коллаген при этой форме ЛХ двояко преломляющий, что отличает его от фиброза при других гистологических вариантах этого заболевания. Второй морфологической особенностью нодулярного склероза являются опухолевые клетки преимущественно со структурой лакунарных, в то время как типичные КРШ и КХ могут быть столь малочисленными, что выявляются с трудом. Клеточный состав нодулей зависит от количественного соотношения опухолевых и реактивных клеток. Выявляется «синцитиальный тип» нодулярного склероза, при котором лакунарные и атипичные крупные опухолевые клетки формируют компактные очаги и поля, напоминающие метастазы рака, меланомы, герминогенных опухолей, для дифференциальной диагностики с которыми нередко требуется иммуногистохимическое исследование. Британской национальной группой по изучению лимфом была предложена гистологическая градация нодулярного склероза на две категории NS-1 и NS-11. К последней отнесены все те случаи, где более 25% нодулей характеризуется лимфоидным истощением. При клинико-морфологических сопоставлениях в плане клинической значимости клеточного состава нодулярных очагов получены противоречивые результаты. Дальнейшее исследование в этом направлении установило, что при выделении NS-11 необходимо учитывать следующие критерии:
- 1) более чем 25% нодулей должны быть представлены преимущественно опухолевыми клетками (плеоморфный или ретикулярный подтип);
2) более чем 80% нодулей фиброзированы;
3) более чем 25% нодулей содержат многочисленные уродливые или анаплазированные опухолевые клетки при отсутствии подавления реактивного лимфоидного компонента.
Дифференцировать нодулярный склероз в ряде случаев приходится с анапластической крупноклеточной и первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфомами.
Смешанно-клеточный вариант характеризуется диффузным ростом и, в случае частичного поражения лимфоузла, локализацией опухолевого инфильтрата в паракортикальной зоне. Среди опухолевых клеток преобладают типичные диагностические КРШ и КХ. Своим названием «смешанно-клеточный» этот вариант обязан полиморфизму реактивного компонента, который представлен плазматическими клетками, эпителиоидными гистиоцитами, эозинофилами. Среди малых лимфоцитов преимущественно выявляются Т-клетки (СДЗ+, СД57-). Могут встречаться очажки фиброза в виде тяжей беспорядочно расположенного коллагена, иногда выражены посткапиллярные венулы. В тех случаях, когда среди клеток реактивного компонента много эпителиоидных гистиоцитов, может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики смешанно-клеточного варианта ЛХ с периферической неспецифированной Т-клеточной лимфомой типа лимфомы Леннерта.
Вариант с лимфоидным истощением ЛХ представлен двумя гистологическими подвариантами: диффузным фиброзом и так называемым ретикулярным подвариантом.
При диффузном фиброзе в лимфатических узлах наблюдается разрастание фиброзной, чаще бедной фибробластами соединительной ткани, не обладающей двойным лучепреломлением. Могут встречаться участки отложения аморфного белкового вещества (преколлагена). Иногда тяжи фиброзной соединительной ткани формируют сетчатый рисунок. Небольшие скопления представлены скудным количеством лимфоцитов и вариабельными КРШ и КХ. Другие реактивные клеточные элементы, как правило, отсутствуют. Встречаются очаги некрозов.
При ретикулярном подварианте лимфоидного истощения инфильтрат представлен преимущественно опухолевыми клетками. В разных соотношениях могут присутствовать как типичные КРШ и КХ, так и атипичные, уродливые. Возможна примесь фибробластоподобных клеток. Реактивный компонент скудный. Нередко встречаются очаги некрозов. При преобладании атипичных форм опухолевых клеток, особенно в тех случаях, когда они растут пластом, возникает необходимость дифференциации с крупноклеточными лимфомами. В тех случаях, когда в лимфоузлах, наряду с разрастаниями крупных атипичных клеток, удается обнаружить участки, где клеточный состав соответствует типичной ЛХ, вопрос решается в пользу последней.
В заключение следует подчеркнуть, что диагностика ЛХ, которая требует оценки характера роста, детального анализа клеточных элементов, их структуры и «топографии» возможна лишь на достаточно объемном и хорошо сохраненном материале. Оптимально этой цели служит ткань удаленных лимфоузлов.
Весьма ограничены диагностические возможности на материале, взятом после лечения, так как в результате терапевтического патоморфоза в опухолевой ткани наблюдаются явления некроза и фиброза, а опухолевые клетки дистрофически изменены.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.
Клиническая картина
На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.
У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.
Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.
Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.
Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.
В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.
Частые симптомы заболевания:
Диагностика
Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:
При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения. Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.
Лечение
Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.
Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:
Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.
Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.
В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.
Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых
Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).
Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.
Как часто встречается болезнь ходжкина?
В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.
БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).
Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?
Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :
В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.
Как выявляется болезнь ходжкина?
СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА:
2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.
3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.
4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.
При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА.
Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.
Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.
Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.
Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.
Лечение болезни ходжкина
За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.
После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.
Химиотерапия
Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.
Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.
Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.
Лучевая терапия
Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.
Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.
Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.
Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.
Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания
Болезнь Ходжкина у детей
Что происходит после лечения болезни ходжкина?
Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.
Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.
Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.
Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.
Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.
Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.
В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.
Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.
Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.
Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.
Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.
Лимфомы
ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА
Лимфома— это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.
Лимфоцит— клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином «лимфома» обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
СИМПТОМЫ ЛИМФОМ
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ
Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.
Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: «С каким видом лимфомы мы имеем дело?»
Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?» Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.
ВИДЫ ЛИМФОМЫ
Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.
Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения
В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
СТАДИИ ЛИМФОМЫ
Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.
I-я стадия— допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов
III-я стадия— допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
IV-я стадия— заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.