для какого заболевания характерна выраженная билирубинурия

Cемейные формы функциональных гипербилирубинемий в работе практического врача

Ребенок с синдромом Криглера — Найяра I типа Пациенты с функциональными гипербилирубинемическими состояниями длительное время (по нашим данным, от 6 месяцев до 3 лет и более) наблюдаются с первоначально ошибочными диагнозами. Таблица

Ребенок с синдромом Криглера — Найяра I типа

Пациенты с функциональными гипербилирубинемическими состояниями длительное время (по нашим данным, от 6 месяцев до 3 лет и более) наблюдаются с первоначально ошибочными диагнозами.

Известно, что синдром желтух у детей представлен массой состояний. И если гемолитические, гепатитные и, реже встречающие в детском возрасте, механические (хирургические = подпеченочные) желтухи хорошо известны педиатрам и учитываются в дифференциальной диагностике, то так называемые семейные формы (функциональные гипербилирубинемические синдромы) чаще описываются в разделе казуистики [3, 4]. Но по мере изменения структуры заболеваемости на первый план выдвигаются наследственные синдромы. Пациенты с функциональными гипербилирубинемическими состояниями, прежде всего дети, длительное время (по нашим данным, от 6 мес. до 3 лет и более) наблюдаются с первоначально ошибочными диагнозами (гепатиты и т. п.). Между тем вспомнить о заболевании — это значит на 50% его диагностировать.

В связи с этим мы решили обобщить данные литературы и результаты собственных наблюдений.

По времени манифестации и тяжести проявлений одно из первых мест занимает синдром Криглера — Найяра [1].

Синдром Криглера — Найяра тип I — врожденная семейная негемолитическая желтуха с ядерной желтухой в результате полного отсутствия уридин-дифосфат-глюкоронилтрансферазы (УДФГТ) при нормальных функциях печени и отсутствии признаков гемолиза или резус-конфликта.

Патогенез заболевания заключается в отсутствии или резком снижении активности УДФГТ [6], в результате чего значительно повышается сывороточный уровень неконъюгированного жирорастворимого билирубина. Он связывается с альбумином, диффундирует через плацентарный и гематоэнцефалический барьеры (последнее — только у новорожденных). Связывающая (своеобразная буферная, компенсаторная емкость) альбумина уменьшается и соответственно клиническое течение синдрома ухудшается при гипоальбуминемии, ацидозе, увеличении концентрации органических ионов, назначении гепарина, салицилатов, сульфаниламидов, употреблении свободных жирных кислот. Проникновение несвязанного, неконъюгированного билирубина в клетки и митохондрии ведет к блокаде окислительно-фосфорилирующих реакций, особенно в гипоталамусе, хвостатом ядре, подкорковых ядрах, мозжечке.

Дифференциальная диагностика (ДД) проводится с синдромами Жильбера — Мойленграхта, Дабина — Джонса, Ротора, Люси — Дрисколла, ядерной желтухой новорожденных любой другой этиологии, врожденными циррозами печени и гепатитами, атрезией желчных ходов или тонкого кишечника (см. табл.).

Значительно благоприятней протекает синдром Криглера — Найяра типа II. Определение его [7] почти в точности повторяет синдром Криглера — Найяра типа I (врожденная семейная негемолитическая желтуха с ядерной желтухой при нормальных функциях печени), с той лишь разницей, что УДФГТ присутствует, хотя активность фермента значительно снижена. Уровень неконъюгированного билирубина может колебаться в пределах 60— 250 мг/л, фекального уробилиногена — 200—800 мг/л. Эффект от применения фототерапии и индукторов микросомальных ферментов хороший. Желтуха редко достигает степени ядерной, больные доживают до 50 и более лет, но в отделенном периоде, особенно при запоздалом лечении, нередки случаи глухоты, хореоатетоза, нейромышечных и личностых отклонений, гипоплазии зубов.

По частоте среди врожденных семейных функциональных билирубинемий на 1-м месте стоит синдром Жильбера. Наш опыт работы в многопрофильных — педиатрической и терапевтической — клиниках показал, что в каждой из них за год выявляется порядка 10 — 20 случаев синдрома. Но истинная частота, видимо, выше, поскольку диагностика заболевания строится главным образом на данных клиники и функциональной пробы с голоданием, а «клиническая мягкость» не привлекает внимание врача. Так, С. Д. Подымова [5] считает, что синдром Жильбера имеют не менее 1— 5% населения. Наблюдая таких больных, мы пришли к заключению, что синдром ассоциируется с генерализованной дисплазией соединительной ткани (особенно часто по типу синдромов Марфана и Элерса — Данлоса).

Патогенез синдрома неоднозначный. Обнаруживается небольшое снижение активности УДФГТ (на 10 — 30% по сравнению с нормой), однако основное значение придается нарушению захвата билирубина гепатоцитами. Последнее связывают с аномалией проницаемости мембран и с дефектом белка внутриклеточного транспорта. Эта гетерогенность клиренса билирубина проявляется также вариабельностью таких тест-субстратов, как бромсульфталеин и индоцианин зеленый.

Клинически для синдрома характерна субиктеричность различной степени выраженности. Чаще это выражается в иктеричности склер, матовой желтушности кожи, особенно лица, иногда частичном пожелтении стоп и ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника. Нередко больные жалуются на общую слабость, подавленность, плохой сон, трудность концентрации внимания. Влияние голода на повышение содержания билирубина в сыворотке известно и для здоровых, но значительно выражено при синдроме Жильбера. С целью его выявления проводят пробу с голоданием. В течении 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сутки. В день начала пробы утром натощак и спустя 2 суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъеме его на 50 — 100% проба считается положительной.

В последнее время многие специалисты полностью идентифицируют его с синдромом Мойленграхта, рассматривая их как одно состояние — синдром Жильбера — Мойленграхта — и определяют его как доброкачественную семейную конституциональную гибербилирубинемию в результате аномалии ферментов печени [7]. Большое значение для диагноза имеет семейный анамнез (легкая желтушность у членов семьи больного). Клиническая картина проявляется интермиттирующей мало выраженной желтухой, никогда не сопровождающейся ядерной. Желтуха усиливается при голодании, о чем говорилось выше, физических перегрузках, оперативных вмешательствах, употреблении алкоголя, инфекционных заболеваниях. Больных беспокоят тошнота, чувство переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии, боли в правом подреберье, запоры или диспепсии. Почти у половины больных обнаруживается скрытый гемолиз (группа риска по холелитиазу!). Наряду с уже упомянутыми неврологическими расстройствами в рамках общей дисплазии соединительной ткани, свойственной этим больным, описывают и такие проявления, как пылающие и пигментные невусы, пигментация век, брадикардия и артериальная гипотония. Применение индукторов микросомальных ферментов очень эффективно. Прогноз хороший. Диагноз строится на клиническом исследовании и лабораторно-функциональных пробах. Гистологические находки (см. табл.) неспецифичны и обнаруживаются далеко не всегда. Поэтому ввиду общего нетяжелого состояния пациентов пункционная биопсия печени вряд ли оправданна (напомним, что риск обследования не должен превышать риска неустановленного диагноза и что прежде больные погибали от болезни, позже от лечения, а сейчас — от обследования).

ДД проводится со всеми типами неконъюгированной билирубинемии, синдромом Криглера — Найяра типа II, гемолитическими анемиями, шунтовыми гипербилирубинемиями (неэффективный гемопоэз с интрамедуллярным образованием значительного количества билирубина = талассемия, пернициозная анемия), постгепатической персистирующей гипербилирубинемией.

Синдром Дабина — Джонса — семейное нарушение выведения конъюгированного билирубина в желчные ходы, сочетающееся с отложением пигмента в печеночных клетках и умеренным увеличением печени («шоколадная печень»). При нем отсутствует нарушение глюкоронирования. Патогенез заключается в недостаточности транспорта конъюгированного билирубина внутрь и из гепатоцита. Билирубин попадает в кровь, его уровень в крови повышается, затем он усиленно выводится через почки. Заболевание может дебютировать в любом возрасте (разная пенетрантность гена?), но нередко проявляется после приема гормональных противозачаточных препаратов или при беременности.

Клинически ВВ проявляется в рецидивирующих периодах желтухи разной степени выраженности, но, как правило, не сопровождается зудом; увеличение размеров печени, а затем и селезенки умеренное. Функциональные печеночные пробы не изменены или изменены незначительно, однако наблюдается замедленное выведение контраста в желчный пузырь, повышение уровня копропорфирина I и снижение уровня копропорфирина III в моче. Гистологически в рибосомах печени откладывается меланиноподобный пигмент от желто-коричневого до черного цвета. Купферовские клетки остаются свободными, а соединительная ткань не разрастается.

ДД проводится со всеми формами конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемии с желтухой: синдромы Жильбера — Мойленграхта, Ротора, Кароли (кистозное расширение внутрипеченочных желчных ходов), гепатиты, первичный билиарный цирроз, холестаз, синдром (симптомокомплекс) Циве. Синдром Циве — симптомокомплекс с гемолитической анемией, гиперлипидемией и желтухой, развивающийся у пациентов с неумеренным потреблением алкоголя. Он обусловлен увеличенным содержанием С16- и С18-жирных кислот в оболочке эритроцитов при уменьшении содержания длинноцепочечных ненасыщенных кислот. Провоцирующим фактором разрушения эритроцитов чаще является употребление алкоголя, после чего развиваются гемолиз и гиперлипидемия. Клинически синдром проявляется в основном после алкогольных эксцессов и сопровождается усиливающимися болями в правом подреберье и/или эпигастрии, лихорадкой, тошнотой, рвотой, потерей аппетита, увеличением размеров печени, а нередко и селезенки. При лабораторных исследованиях — повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтрансферазы, анемия с манифестным или скрытым гемолизом, гиперхолестеринемия и/или гипертриглицеридемия. Гистологически — алкогольная жировая дистрофия печени с циррозом или без.

Формой синдрома Дабина — Джонса (или самостоятельной нозологической единицей?) является синдром Бюрка. При этом также обнаруживается липохромный гепатоз, но БЕЗ желтухи, хотя и СО ЗНАЧИТЕЛЬНОЙ гепатоспленомегалией.

Синдром Ротора — идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина.

Патогенез заключается в нарушенном захвате неконъюгированного билирубина гепатоцитами, изменении его глюкоронирования и выведении с последующим рефлюксом билирубина в кровь.

Клинически синдром проявляется хронической желтухой (или субиктеричностью) кожи и слизистых. При этом ее интенсивность флюктуирует, увеличения размеров печени и селезенки не наблюдается. Гистологическая картина печени при световой микроскопии не изменена, при электронной микроскопии — митохондрии различных размеров, в фаголизосомах — пигментные тельца в виде решетчатообразных включений [8].

Диагнозы постгепатической доброкачественной гипербилирубинемии и физиологической желтухи новорожденных, постпрандиальных желтух (длительное употребление большого количества тугоплавких жиров), как прогностически благоприятные, строятся на принципе исключения более тяжелых вариантов гипербилирубинемий. Можно предположить, что подобные состояния связаны с маломанифестными ферментными аномалиями или аномалиями развития желчного пузыря (перетяжки, перегибы, особенно — в области сифона, сужения холедоха, приводящие к повышению давления в желчных ходах и избыточной нагрузке на гепатоцит).

Семейный доброкачественный возвратный холестаз = синдром Аагенеса = Саммерскилла-Тигструппа = норвежский холестаз = холестаз с лимфедемами. Само обилие синонимов говорит о редкости синдрома: каждый вновь описываемый случай представляется авторам как открытие. Поскольку он редко встречается в литературе, определить истинную его распространенность весьма сложно. В основном он известен из описаний скандинавских авторов. Вероятно, патогенез заключается в гипоплазии лимфатических сосудов печени и других органов.

Клинически синдром проявляется как холестаз (наиболее чувствительный и специфический фермент холестаза — лейцин-аминопептидаза) уже в неонатальном периоде. Затем холестаз самостоятельно уменьшается, рецидивируя у взрослых. Медленно развиваются лимфатические отеки. Типичны гепатомегалия и нарушение функций печени. Гистологически он выражен внутрипеченочным холестазом с гигантоклеточной трансформацией.

Хронический холестаз сопровождается дефицитом жирорастворимых витаминов. Дефицит витамина Е приводит к прогрессирующей мозжечково-спинальной дегенерации (синдром Пермуттера).

ДД синдрома Аагенеса проводится со всеми синдромами холестаза и врожденных лимфатических отеков (синдромы Милроя, Вевера — Смита).

Злокачественный семейный холестаз (болезнь Байлера = синдром Клейтон — Юберга). В подавляющем большинстве случаев проявляется на 1-м году жизни [1]. Вначале холестаз (желтуха) самостоятельно разрешается через несколько недель или месяцев. Затем интенсивность желтухи нарастает, присоединяется мучительный зуд. Печень и селезенка существенно увеличиваются. В результате поражения паренхимы печени возникает геморрагический синдром. Эхографически печень выглядит плотной, напоминает цирротическую, в просвете желчного пузыря наблюдается густой застой. Прогноз плохой.

ДД проводят со всеми синдромами холестаза и синдромом Алажиль.

Синдром Люси — Дрисколл — аутосомно-рециссивно наследуемое редкое состояние, проявляющееся массивной гипербилирубинемией, развивающейся у всех детей, рожденных от одной матери страдающей этим заболеванием, в первые четыре дня их жизни.

Патогенез заключается в наличии фактора — ингибитора конъюгации билирубина в крови и моче матери и постнатально в крови и моче детей. Сыворотка таких матерей ингибирует in vitro конъюгацию билирубина в 5 — 7 раз сильнее, чем сыворотка женщин, не являющихся кондукторами данного синдрома. Вероятно, подобный фактор представлен стероидом, но он до сих пор не идентифицирован. Клиническая картина соответствует тяжелой гипербилирубинемии вплоть до ядерной желтухи.

ДД проводится с синдромами Криглера — Найяра типов I и II, новобиоциновой желтухой, эстрогеновой (транзиторная желтуха детей, вскармливаемых грудным молоком) и окситоциновой желтухой.

Лечение семейных функциональных гипербилирубинемий проводится по следующим принципам:

Литература

1. Алажиль Д., Одъевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей. М.: Медицина, 1982. — 486 с.
2. Асоян А. В. Применение гипербарической оксигенации в комплексном лечении гипербилирубинемии у новорожденных с гемолитической болезнью. Автореф. дис. к. м. н. М., 1985. — 24 с.
3. Гасан Абу-Джабаль. Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соединительной ткани. Автореф. дис. к. м. н. М., 1997. — 24 с.
4. Имамбаев С.Е. Эхография в диагностике заболеваний желчевыводящей системы у детей. Автореф. дис. к. м. н. М., 1986. — 24 с.
5. Подымова С. Д. Болезни печени. М.: Медицина, 1993. — 544 с.
6. Emery A., Rimoin D. (Ed.) Principles and practice of medical Genetics. London, Vv. 1, 2. — 1983.
7. Leiber B. Die klinischen Syndrome. Muenchen. — 1990.
8. Moelbert E., Marx R. Elektronenmikroskopiesche Untersuchungen am Lebergewebe beim Rotor-Syndrom. Acta hepato-splenoloy, 1966. — 13. — ss. 160 — 175.

Источник

Для какого заболевания характерна выраженная билирубинурия

В норме билирубин в моче не выявляется. Появлению его в моче в конъюгированной форме предшествует гипербилирубинемия. Билирубин относится к группе хромопротеинов и является конечным продуктом распада гемоглобина, миоглобина, цитохрома, каталазы и др. веществ. Образование билирубина происходит главным образом в РЭС селезенки, печени, костного мозга. В плазме билирубин связывается альбумином, образуя комплексное соединение (неконъюгированный, свободный или непрямой билирубин), которое не проходит почечный фильтр. Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, не реагирует с диазореактивом Эрлиха.

При высокой концентрации билирубина часть его может оставаться не связанной с альбумином. Неконъюгитрованный билирубин поглощается гепатоцитами (рис. 14).Селективная способность гепатоцитов к адсорбции билирубина из плазмы и перенос его на эндоплазматический ретикулум, осуществляется транспортными системами (белками) мембраны гепатоцита. В гепатоците неконъюгиованный билирубин соединеняется с активированной глюкуроновой кислотой. Образуются билирубинмоно- и билирубиндиглюкурониды, которые представляют собой конъюгированный билирубин (БК). БК водорастворим, реагирует с диазореактивом и проходит почечный фильтр. Процесс коньюгации катализируется ферментом глюкуронилтрансферазой. БК выводится желчью последовательно в желчные капилляры, ходы, желчный пузырь, тонкий кишечник, где происходит дальнейшее преобразование билирубина с образованием уробилиногена, мезобилирубиногена, мезобилирубина и других соединений (рис. 15)

Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитами и с током крови воротной вены возвращается в печень, где полностью окисляется до дипирролов. Остальные производные билирубина в толстой кишке под влиянием редуцирующей кишечной флоры превращаются в стерко-билиноген и выделяются с калом. Небольшая часть стеркобилиногена в толстой кишке всасывается в кровь и через геморроидальные вены и нижнюю полую вену поступает в почки и выводится с мочой.

Таким образом, в нормальной моче содержится небольшое количество (следы) стеркобилиногена (стеркобилина), который в моче принято называть уробилиногеном (уробилином), т.к. современные методы, используемые в клинико-диагностических лабораториях, не позволяют отдифференцировать стеркобилиноген от уробилиногена. Здоровые почки выводят стеркобилиноген с мочей пропорционально концентрации неконъюгированного билирубина крови. Его клиренс составляет 4,5 ± 0,7 мл/мин. Увеличение стеркобилина в кале и моче возможно при повышенном внутриклеточном гемолизе эритроцитов, рассасывании массивных гематом, заболеваниях толстой кишки, сопровождающихся повышением реабсорбции стеркобилиногена. Конъюгированный билирубин обнаруживается в моче при билирубинемии, составляющей примерно 30-34 мкмоль/л или 20 мг/л (1,5-2 мг%). При этой концентрации БК в крови появляется иктеричность слизистых и склер.

При диффузном повреждении паренхимы печени, наблюдающемся при гепатитах любой этиологии (инфекционном, токсическом, токсикоаллергическом, циррозе печени и др.), нарушаются захват билирубина, синтез билирубинглюкуронидов, т.е. его конъюгация, выделение конъюгированного билирубина в желчные капилляры и выведение желчи (внутрипеченочный стаз) в двенадцатиперстную кишку. Образование неконъюгированного билирубина не нарушено. В начале заболевания (латентный период) поврежденные гепатоциты теряют способность окислять возвращаюшийся в печень уробилиноген и он переходит в кровь и мочу. В дальнейшем поражение печени сопровождается деструкцией гепатоцитов с потерей их способности к конъюгации и выведению конъюгированного билирубина. Развивается внутрипеченочый стаз, при котором билирубин не поступает в кишечник, следовательно, не образуется уробилиноген и стеркобилиноген: кал обесцвеченный, в моче отсутствует уробилиноген.

Повреждение гепатоцитов может приводить к их некрозу. При разрушении клеток создается контакт между кровяными и желчными капиллярами, вследствие чего конъюгированный билирубин переходит в кровь и мочу. Одновременно с увеличением конъюгированного билирубина увеличивается и концентрация неконъюгированной его фракции поскольку нарушается транспорт и конъюгация билирулина.

Период выздоровления характеризуется восстановлением поступления желчи (билирубина) в кишечник, образованием уробилиногена и появлением его снова в моче, постепенным восстановлением функции печени и снижением общего и конъюгированного билирубина. О восстановлении функции печени свидетельствует отрицательная реакция в моче на уробилиноген. В постгепатитном периоде в течение некоторого времени иногда остается гипербилирубинемия (билирубин неконъюгированный). Выраженность лабораторных показателей зависит от тяжести поражения паренхимы печени.

Внутрипеченочную задержку оттока желчи могут также вызывать цитостатические препараты, анаболические гормоны, тетроциклины и др. препараты (лекарственные желтухи).

Обтурация желчных ходов и путей сопровождается нарушением поступления желчи, а следовательно, и билирубина в кишечник.

Длительная обтурация приводит к стазу желчи выше места закупорки, токсическому поражению гепатоцитов, разрыву желчных капилляров, созданию контактов между ними и кровяными капиллярами. В результате конъюгированный билирубин поступает в кровь и мочу. В пораженных гепатоцитах нарушается процесс глюкуронидации и даже возможна деконъюгация. Поэтому при обтурационной желтухе характерно повышение в крови конъюгированного билирубина, но при длительной и/или массивной обтурации увеличивается также и неконъюгированный билирубин.

Уробилиногенурия может быть ранним признаком поражения паренхимы печени. Она выявляется в период продромы инфекционного (сывороточного) гепатита.

Обнаружение уробилиногена в моче (простой, доступный для любой лаборатории тест) может быть использован при обследовании лиц, контактных с больными инфекционным гепатитом и при диспансеризации. Однако следует иметь в виду, что при поражении почечного фильтра клиренс уробилиногена в моче падает. Поэтому отсутствие его в моче у больных с заболеваниями почек не исключает поражения печени.

Увеличение стеркобилина в кале и моче наблюдается вследствие усиленного внутриклеточного гемолиза эритроцитов. Образовавшийся неконъюгированый билирубин, поступая в кишечник, дает большие количества стеркобилиногена. Последний всасывается в кровь и переходит в мочу.

Здоровая печеночная клетка способна повысить в три раза процесс глюкуронизации поступающего в печень билирубина. Превышение этого уровня сопровождается задержкой неконъюгированного билирубина в крови, так как объем конъюгации ограничивается ферментативной возможностью гепатоцита. Уробилинурия может развиться при усилении прямого пути образования билирубина, в результате расщепления гемсодержащих пигментов (шунтовые гипербилирубинемии). Она встречается при пернициозной анемии, порфирии Гюнтера, талассемии, апластической анемии, кровоизлияниях и др.

Повышение стеркобилиногена в кале и моче (уробилин) наблюдается в результате нарушения способности гепатоцитов связывать билирубин крови при нормальной его продукции. Билирубин неконъюгированный, количество его обычно невысокое, сопровождающееся в клинике субиктеричностью склер.

Механизм нарушения обмена билирубина, очевидно, обусловлен дефектами ферментных систем, обеспечивающих захват и транспорт билирубина через клеточную мембрану в гепатоцит (постгепатитные состояния Каlк, врожденная аномалия Жильбера, синдром Криглера-Найяра и др.).

Для дифференциальной диагностики гипербилирубинемии и желтух не достаточно исследование лишь одного какого-либо показателя обмена желчных пигментов. Необходимо комплексное лабораторное обследование.

Метод Разина. Принцип: йод окисляет билирубин в биливердин. Метод мало чувствительный. Ложноположительные результаты полуают при приеме антипирина и наличии крови в моче. В сомнительных случаях ставят метод Фуше или Гаррисона-Уатсона-Хавкинсона.

Метод Фуше. Принцип: метод основан на окислении билирубина в биливердин хлорным железом, входящим в реактив Фуше, после осаждения его хлористым барием.

Реактив Фуше: 25 г ТХУ растворяют в 100 мл дистиллированной воды и прибавляют 1 г хлорного железа.
15% раствор хлорида бария: к 10 мл мочи прибавляют 5 мл хлорида бария, смешивают, фильтруют.
На фильтр капают 1-2 капли реактива Фуше. В присутствии билирубина на фильтре появляется зеленоватое или сине-зеленое пятно. Щелочную мочу перед исследованием подкисляют несколькими каплями концентрированной СН₃СООН.

Метод Гаррисона-Уатсона-Хавкинсона (модификация пробы Фуше)

Обнаружение билирубина с помощью диагностических полосок

Чувствительность метода 4-5 мг/л. С помощью цветной шкалы определяют величину билирубинурии от 5 до 30 мг/л.

Метод Нейбауера. Приниип: бензальдегидная реакция основана на взаимодействии уробилиногеновых тел с реактивом Эрлиха, при этом образуются красные конденсационные соединения.

Положительная реакция Нейбауера выявляет четыре уробилиногеновые тела.

Примечание: реакция положительная при выделении с мочой порфобилиногена, больших количеств уророзеина, скатола, индола и ряда лекарственных веществ (триптофан, неотропин, соединения, содержащие пиридиновое кольцо); при употреблении пищи, богатой хлорофиллом. Билирубин, индикан, сульфаниламиды, парааминосалициловая кислота, экстракт сенны маскируют реакцию Нейбауера.

Комбинированнное выделение билирубина и нитритов вызывыает зеленую альдегидную реакцию. Билирубин экстрагируют хлороформом или осаждают хлористым барием и затем проводят пробу с фильтратом.

Сульфаниламиды и парааминосалициловая кислота дают с реактивом Эрлиха помутнение и оранжевую окраску. Для избежания ошибки уробилиновые тела экстрагируют петролейным или серным эфиром и пробу повторяют с эфирным экстрактом.

При подозрении на выделение с мочой филоэритрина используют метод Шлезингера. Приниип: при наличии в моче уробилина ацетат цинка образует цинк-уробилиновые комплексы, вызывающие зеленую флюоресценцию.

Реактивы: насыщенный раствор ацетата цинка (10 г на 100 мл 96% этилового спирта), раствор Люголя. К 3-4 мл мочи приливают равное количество предварительно взболтанного раствора ацетата цинка и 1 каплю раствора Люголя. Оставляют на 10 мин, затем фильтруют. Пробирку просматривают на темном фоне в отраженном свете. При наличии уробилина образуется зеленая флюоресценция.

Примечание: реакция Шлезингера положительная при наличии трех уробилиногенов, реакция Богомолова выявляет два уробилиногена. Наличие в моче билирубина препятствует обнаружению уробилиновых тел, поэтому билирубин предварительно осаждают хлоридом бария, а в фильтрате определяют уробилин.

В нормальной моче уробилиновые и уробилиногеновые тела качественными методами не выявляются. В свежевыпущенной моче содержатся только уробилиногены, которые при стоянии переходят в уробилины и имеют одинаковое диагностическое значение.

Источник: В.Т.Морозова, И.И.Миронова, Р.Л.Марцишевская. Мочевые синдромы. Лабораторная диагностика. Учебное пособие. Российская медицинская академия последипломного образования. М., 2003

Источник